Kontrastförstärkt tredimensionell ekokardiografisk kvantifiering av höger ventrikulära volymer vid reparerad medfödd hjärtsjukdom

Patienter med reparerad medfödd hjärtsjukdom med kvarvarande pulmonell insufficiens representerar en utmanande grupp patienter med medfödd hjärtsjukdom då de utvecklar progressiv högerkammardilatation och -svikt, vilket ökar risken för plötslig hjärtdöd och ofta kräver byte av lungklaffar. Dessa patienter kräver noggrann uppföljning med seriell hjärtavbildning; den komplexa tredimensionella strukturen hos dessa utvidgade högra kammare gör dem dock svåra att avbilda på ett adekvat sätt med traditionell tvådimensionell ekokardiografi. På grund av dessa svårigheter är hjärt-MRT den nuvarande guldstandarden för att bedöma höger kammares storlek och funktion hos dessa patienter. Hjärt-MRT är dock dyrt och mindre tillgängligt för patienter än ekokardiografi. Även om initiala studier som jämförde 3D ekokardiografi med MRT visade att 3D ekokardiografi underskattar storleken på höger kammare, minskar de senaste framstegen inom tredimensionell bildteknik som använder automatisk ultraljudsspårning och artificiell intelligens denna inneboende fördom. Dessutom har användningen av kommersiellt tillgängliga ultraljudsförbättrande medel gjorda av lipidmikrosfärer förbättrat detektering av vänsterkammars endokardiell gräns, interbedömartillförlitlighet och korrelation av 3D-ekokardiografi erhållna uppskattningar av vänsterkammarstorlek och funktion jämfört med CMR. Deras användning har dock ännu inte tillämpats på den tredimensionella ekokardiografiska bedömningen av höger ventrikel vid medfödd hjärtsjukdom trots deras förmåga att förbättra höger ventrikulär endokardial gränsdetektering med tredimensionell ekokardiografi hos vuxna. Utredarna föreslår den nya integreringen av två ekokardiografiska teknologier - tredimensionell ekokardiografi med hjälp av semi-automatisk högerkammaranalys i kombination med administrering av ultraljudsförstärkande medel - för att förändra paradigmet för hur kliniker bedömer de högra kamrarna hos patienter med reparerad medfödd hjärtsjukdom med kvarvarande lunginsufficiens. Forskarna antar att ultraljudsförbättrande medel kommer att förbättra interbedömarnas tillförlitlighet och noggrannhet för olika mått på höger kammare storlek och funktion, jämfört med hjärt-MR, och därigenom fylla en viktig lucka i befintliga metoder för att bedöma höger kammare funktion. Slutligen, på grund av de nuvarande begränsningarna i att bedöma höger kammare funktion i denna population, som ett sekundärt mål, kommer utredarna också att bedöma tredimensionell höger kammare stam - ett nytt kvantitativt surrogat av höger kammare funktion.

Övergripande mål: Att skifta paradigmet i bedömningen av höger ventrikulär storlek och funktion genom att utveckla ett protokoll för att bedöma de högra ventriklarna hos patienter med reparerad medfödd hjärtsjukdom med kvarvarande lunginsufficiens genom att integrera användningen av tredimensionell ekokardiografi med semi-automatisk höger. ventrikulär analysprogramvara med intravenös administrering av ultraljudsförstärkande medel.

Specifikt mål 1. Att jämföra noggrannheten och interbedömartillförlitligheten för 3D-ekokardiografibaserade mätningar av höger ventrikulär slutdiastolisk volym, slutsystolisk volym och ejektionsfraktion, med och utan kontrast, med MRT-härledda värden hos patienter med reparerad medfödd hjärtsjukdom med kvarvarande lunginsufficiens.

Specifikt syfte 2. Att jämföra noggrannheten och tillförlitligheten mellan bedömare av 3D-ekokardiografimätning av högerkammars stam med MRI-härledd RV-stam hos patienter med reparerad medfödd hjärtsjukdom med kvarvarande lunginsufficiens.