Behandling av akutt pulmonal hypertensiv krise hos barn med kjent pulmonal arteriell hypertensjon

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en sykdom der blodtrykket i lungearteriene (PAP) er høyt. PAH øker risikoen for uønskede hendelser, inkludert død, under og eller etter prosedyrer. Alvorlighetsgraden av baseline PAH korrelerer med forekomsten av større komplikasjoner, slik at de med PAP høyere enn deres systemiske blodtrykk (SBP) hadde en åtte ganger økt risiko for komplikasjoner. Disse barna er tilstede for prosedyrer der en akutt forverring av deres kroniske sykdom, kalt PH-krise, kan oppstå, som ofte resulterer i død hvis den ikke oppdages og håndteres raskt. Dessverre er det lite data og ingen konsensus i pediatrisk litteratur om hvordan PH-krisen skal håndteres. I løpet av de siste 10 årene har vi utviklet betydelig ekspertise i å håndtere barn med PAH og forebygge og behandle deres akutte krise, ved å bruke et medikament kalt fenylefrin. Denne medisinen brukes rutinemessig for å øke blodtrykket hos pasienter (voksne og barn) for å behandle hypotensjon. Vår teori har vært at ved å øke SBP kan vi øke blodstrømmen til kranspulsårene og forhindre at høyre ventrikkel svikter akutt. Sistnevnte resulterer i katastrofal hypotensjon, hjertearytmier og død. Det er ingen konsensus eller protokoll som styrer håndteringen av den akutte krisen. Formålet med denne studien er å lukke dette gapet.