已知肺动脉高压患儿急性肺动脉高压危象的处理

肺动脉高压 (PAH) 是一种肺动脉 (PAP) 血压升高的疾病。 PAH 会增加手术过程中和手术后发生不良事件（包括死亡）的风险。 基线 PAH 的严重程度与主要并发症的发生率相关，因此 PAP 高于其全身血压 (SBP) 的患者并发症风险增加 8 倍。 这些儿童在接受手术时可能会发生慢性疾病（称为 PH 危机）的急性恶化，如果不及时发现和处理，通常会导致死亡。 不幸的是，儿科文献中关于应如何处理 PH 危机的数据很少，也没有达成共识。 在过去的 10 年里，我们使用一种叫做去氧肾上腺素的药物在管理 PAH 儿童以及预防和治疗他们的急性危象方面积累了丰富的专业知识。 这种药物通常用于增加患者（成人和儿童）的血压以治疗低血压。 我们的理论是，通过增加 SBP，我们可以增加流向冠状动脉的血流量，并防止右心室急性衰竭。 后者导致灾难性的低血压、心律失常和死亡。 没有指导急性危机管理的共识或协议。 本研究的目的是缩小这一差距。