Ведение острого легочного гипертонического криза у детей с известной легочной артериальной гипертензией

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это заболевание, при котором повышается кровяное давление в легочных артериях (ЛАП). ЛАГ увеличивает риск побочных эффектов, включая смерть, во время или после процедур. Тяжесть исходной ЛАГ коррелирует с частотой серьезных осложнений, так что у пациентов с ЛАГ выше, чем их системное артериальное давление (САД), риск осложнений был в 8 раз выше. Эти дети обращаются за процедурами, когда может произойти острое обострение их хронического заболевания, называемое кризисом ЛГ, которое часто приводит к смерти, если его не обнаружить и не принять оперативные меры. К сожалению, в педиатрической литературе мало данных и нет единого мнения о том, как следует лечить кризис ЛГ. За последние 10 лет мы накопили значительный опыт в лечении детей с ЛАГ, а также в профилактике и лечении острого криза с использованием препарата под названием фенилэфрин. Это лекарство обычно используется для повышения артериального давления у пациентов (взрослых и детей) для лечения гипотонии. Наша теория заключалась в том, что, увеличивая САД, мы можем увеличить приток крови к коронарным артериям и предотвратить острую недостаточность правого желудочка. Последнее приводит к катастрофической гипотензии, сердечным аритмиям и летальному исходу. Не существует консенсуса или протокола, регулирующего ведение острого кризиса. Цель данного исследования состоит в том, чтобы закрыть этот пробел.