Manejo de la crisis hipertensiva pulmonar aguda en niños con hipertensión arterial pulmonar conocida

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad en la que la presión arterial en las arterias pulmonares (PAP) es elevada. La PAH aumenta el riesgo de eventos adversos, incluida la muerte, durante y después de los procedimientos. La gravedad de la PAH inicial se correlaciona con la incidencia de complicaciones mayores, de modo que aquellos con una PAP más alta que su presión arterial sistémica (PAS) tenían un riesgo 8 veces mayor de complicaciones. Estos niños se presentan para procedimientos en los que puede ocurrir una exacerbación aguda de su enfermedad crónica, denominada crisis de HP, que a menudo resulta en la muerte si no se detecta y maneja de manera expedita. Desafortunadamente, hay pocos datos y no hay consenso en la literatura pediátrica sobre cómo se deben manejar las crisis de HP. Durante los últimos 10 años, hemos desarrollado una experiencia considerable en el manejo de niños con PAH y en la prevención y el tratamiento de sus crisis agudas, utilizando un medicamento llamado fenilefrina. Este medicamento se usa habitualmente para aumentar la presión arterial en pacientes (adultos y niños) para tratar la hipotensión. Nuestra teoría ha sido que al aumentar la PAS, podemos aumentar el flujo de sangre a las arterias coronarias y evitar que el ventrículo derecho falle de forma aguda. Este último resulta en hipotensión catastrófica, arritmias cardíacas y muerte. No existe un consenso o protocolo que oriente el manejo de la crisis aguda. El propósito de este estudio es cerrar esa brecha.