Management der akuten pulmonalen hypertensiven Krise bei Kindern mit bekannter pulmonaler arterieller Hypertonie

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Erkrankung, bei der der Blutdruck in den Lungenarterien (PAP) hoch ist. PAH erhöht das Risiko unerwünschter Ereignisse, einschließlich Tod, während und oder nach Eingriffen. Der Schweregrad der PAH zu Studienbeginn korreliert mit dem Auftreten schwerer Komplikationen, so dass diejenigen mit einem PAP, der höher als ihr systemischer Blutdruck (SBP) war, ein 8-fach erhöhtes Komplikationsrisiko hatten. Diese Kinder stellen sich Eingriffen vor, bei denen es zu einer akuten Verschlimmerung ihrer chronischen Krankheit, der so genannten PH-Krise, kommen kann, die oft zum Tod führt, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird. Leider gibt es in der pädiatrischen Literatur nur wenige Daten und keinen Konsens darüber, wie eine PH-Krise behandelt werden sollte. In den letzten 10 Jahren haben wir beträchtliches Fachwissen in der Behandlung von Kindern mit PAH und der Vorbeugung und Behandlung ihrer akuten Krise mithilfe eines Medikaments namens Phenylephrin entwickelt. Dieses Medikament wird routinemäßig zur Erhöhung des Blutdrucks bei Patienten (Erwachsene und Kinder) zur Behandlung von Hypotonie eingesetzt. Unsere Theorie war, dass wir durch Erhöhen des SBP den Blutfluss zu den Koronararterien erhöhen und ein akutes Versagen des rechten Ventrikels verhindern können. Letzteres führt zu katastrophaler Hypotonie, Herzrhythmusstörungen und Tod. Es gibt keinen Konsens oder Protokoll zur Bewältigung der akuten Krise. Das Ziel dieser Studie ist es, diese Lücke zu schließen.