Beheer van acute pulmonale hypertensieve crisis bij kinderen met bekende pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagaders (PAP) hoog is. PAH verhoogt het risico op bijwerkingen, waaronder overlijden, tijdens en of na procedures. De ernst van PAH bij aanvang correleert met de incidentie van ernstige complicaties, zodat degenen met PAP hoger dan hun systemische bloeddruk (SBP) een 8-voudig verhoogd risico op complicaties hadden. Deze kinderen komen voor procedures waarbij een acute verergering van hun chronische ziekte, de zogenaamde PH-crisis, kan optreden, die vaak de dood tot gevolg heeft als deze niet snel wordt ontdekt en behandeld. Helaas zijn er weinig gegevens en geen consensus in de pediatrische literatuur over hoe een PH-crisis moet worden beheerd. In de afgelopen 10 jaar hebben we aanzienlijke expertise ontwikkeld in het omgaan met kinderen met PAH en het voorkomen en behandelen van hun acute crisis, met behulp van een medicijn dat fenylefrine wordt genoemd. Dit medicijn wordt routinematig gebruikt om de bloeddruk bij patiënten (volwassenen en kinderen) te verhogen om hypotensie te behandelen. Onze theorie was dat we door SBP te verhogen, de bloedtoevoer naar de kransslagaders kunnen vergroten en kunnen voorkomen dat de rechter hartkamer acuut faalt. Dit laatste resulteert in catastrofale hypotensie, hartritmestoornissen en overlijden. Er is geen consensus of protocol voor het beheersen van de acute crisis. Het doel van dit onderzoek is om die leemte te dichten.