Manejo da Crise Hipertensiva Pulmonar Aguda em Crianças com Hipertensão Arterial Pulmonar Conhecida

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença em que a pressão sanguínea nas artérias pulmonares (PAP) é elevada. A HAP aumenta o risco de eventos adversos, incluindo morte, durante e ou após os procedimentos. A gravidade da HAP basal correlaciona-se com a incidência de complicações graves, de modo que aqueles com PAP maior do que a pressão arterial sistêmica (PAS) tiveram um risco 8 vezes maior de complicações. Essas crianças se apresentam para procedimentos em que pode ocorrer uma exacerbação aguda de sua doença crônica, denominada crise de HP, muitas vezes resultando em morte se não for detectada e tratada rapidamente. Infelizmente, há poucos dados e nenhum consenso na literatura pediátrica sobre como a crise de HP deve ser manejada. Nos últimos 10 anos, desenvolvemos uma experiência considerável no manejo de crianças com HAP e na prevenção e tratamento de suas crises agudas, usando um medicamento chamado fenilefrina. Este medicamento é usado rotineiramente para aumentar a pressão arterial em pacientes (adultos e crianças) para tratar a hipotensão. Nossa teoria é que, ao aumentar a PAS, podemos aumentar o fluxo sanguíneo para as artérias coronárias e evitar que o ventrículo direito falhe de forma aguda. Este último resulta em hipotensão catastrófica, arritmias cardíacas e morte. Não há consenso ou protocolo que oriente o manejo da crise aguda. O objetivo deste estudo é preencher essa lacuna.