Xenon MR ved stabil pulmonal hypertensjon (Jupiter AUGEAN)

Det kliniske og forskningsmessige behovet for ikke-invasive biomarkører i pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) har ført til at studieteamet har utviklet 129Xe magnetisk resonansavbildning (129Xe MRI) for å avbilde pulmonal vaskulær patologi gjennom kvantitative 3D-kart over gassoverføring over pulmonal blod-gass-barriere. 129Xe MR, i kombinasjon med 129Xe spektroskopi (MRS), har en unik signatur i PAH og kan samtidig måle kapillært blodvolum og hemodynamiske endringer forbundet med pulmonal vaskulær remodellering (Wang '19a). Dette prosjektet tar sikte på å bestemme hvordan pulmonal vaskulær remodellering i PAH på cellulært og patologisk nivå er relatert til gassutvekslingsfysiologiske endringer og hemodynamikk (overvåket med 129Xe MR/MRS) og endringen i disse signalene over ett år hos pasienter med "stabil" PAH . Vår sentrale hypotese er at pasienter med "stabil" PAH vil vise vedvarende abnormiteter på 129Xe MR/MRS i samsvar med pulmonal vaskulær remodellering og at noen pasienter kan ha forverring av sykdommen mens de ser ut til å være "stabil" sykdom.

Studieteamet vil vurdere evnen til 129Xe MR til å overvåke sykdomsprogresjon i lengderetningen hos pasienter med "stabil" PAH. Først vil teamet registrere "stabile" PAH-pasienter og få detaljert klinisk informasjon som skal lagres i REDCAP-databasen. Studieteamet vil deretter følge denne gruppen av PAH-personer i ett år, og utføre 129Xe MR-skanninger ved baseline, 3 måneder, 6 måneder og ett år i tillegg til sine standard-of-care-vurderinger, inkludert avtalelaboratorier, ekko og 6MWTs.