Xenon MRI bij stabiele pulmonale hypertensie (Jupiter AUGEAN)

De klinische en onderzoeksbehoefte aan niet-invasieve biomarkers bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) heeft ertoe geleid dat het onderzoeksteam 129Xe magnetische resonantiebeeldvorming (129Xe MRI) heeft ontwikkeld om pulmonale vasculaire pathologie in beeld te brengen door middel van kwantitatieve 3D-kaarten van gasoverdracht over de pulmonale bloed-gasbarrière. 129Xe MRI, in combinatie met 129Xe spectroscopie (MRS), heeft een unieke signatuur bij PAH en kan tegelijkertijd het capillaire bloedvolume en de hemodynamische veranderingen meten die verband houden met pulmonale vasculaire remodellering (Wang '19a). Dit project heeft tot doel te bepalen hoe pulmonale vasculaire remodellering bij PAH op cellulair en pathologisch niveau gerelateerd is aan veranderingen in de fysiologie van de gasuitwisseling en de hemodynamiek (gemonitord met 129Xe MRI/MRS) en de verandering in deze signalen gedurende een jaar bij patiënten met "stabiele" PAH. . Onze centrale hypothese is dat patiënten met "stabiele" PAH aanhoudende afwijkingen zullen vertonen op 129Xe MRI/MRS, consistent met pulmonale vasculaire remodellering, en dat sommige patiënten een verslechtering van hun ziekte kunnen hebben terwijl ze een "stabiele" ziekte lijken te zijn.

Het onderzoeksteam zal het vermogen van 129Xe MRI beoordelen om de ziekteprogressie longitudinaal te volgen bij patiënten met "stabiele" PAH. Eerst zal het team ‘stabiele’ PAH-patiënten inschrijven en gedetailleerde klinische informatie verkrijgen die in de REDCAP-database kan worden opgeslagen. Het onderzoeksteam zal dit cohort van PAH-proefpersonen vervolgens een jaar lang volgen, waarbij 129Xe MRI-scans worden uitgevoerd bij aanvang, 3 maanden, 6 maanden en een jaar naast hun standaardzorgbeoordelingen, waaronder afsprakenlaboratoria, echo's en 6MWT's.