Enkelttidspunktprediksjon som tidligere diagnose av progressiv lungefibrose (IS-PPF)

Primært mål er å forutsi tidlig progresjon i både IPF og ikke-IPF ILD-populasjon ved å bruke en kunstig intelligens (AI)/ML-algoritme for STP-poengsum. Den primære interessen er å validere STP-score for å identifisere en kohort tidlig for kandidaten til anti-fibrotisk behandling. Studien planlegger å samle inn klinisk informasjon som lungefunksjonstester (PFT), symptomscore, 6-minutters gangtester (6MWT) og radiologisk informasjon fra HRCT. Denne studien griper ikke inn i pasientens standard medisinske behandling.

Dette forslaget er en prospektiv studie som vil inkludere pasienter fra UCLA ILD Center. STP-skårer for forsøkspersoners baseline HRCT-bilder vil bli gruppert i en av 2 armer basert på baseline HRCT.

• Arm A: STP>=30 % i hele lungen
• Arm B: STP < 30 % i hel lunge

Et emnes tildeling vil bli bestemt av baseline HRCT-skanningen. STP-score vil bli utledet fra baseline HRCT for å sammenligne den tidlige prediksjonen av progresjon i ILD, STP på 30 % terskel forventes å være nær gjennomsnittet av den totale befolkningen. I tillegg er en multi-skala guidet oppmerksomhet (MSGA) en bildedannende markør fra dyp læringsmodell med to oppmerksomhetsmodeller for å klassifisere en IPF-sannsynlighet ved bruk av HRCT.

I IPF er progresjonsfri overlevelse (PFS) definert ved reduksjon på 10 % eller mer av FVC i volum eller 15 % eller mer med DLCO (DLCO) eller død av en hvilken som helst årsak, avhengig av hva som kom først.

I ikke-IPF ILD er PFS definert av to forverrede utfall av tre elementer av PFT-forverring, radiologisk forverring eller symptom- eller sykdomsrelatert død alene.

• Forverring i PFT er definert av 5 % eller mer absolutt reduksjon i prosent predikert FVC eller 10 % eller mer absolutt reduksjon i prosent predikert DLCO.
• Radiologiske bevis på sykdomsprogresjon er definert ved visuell forverring (en eller flere av følgende) fra en radiologisk rapport eller kvantitative lungefibrose (QLF) endringer >=2 % i hele lungen
• Symptomatisk forverring kan måles med den modifiserte Medical Research Council (mMRC) dyspnéskala eller King's Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD).

Sekundære resultater av denne studien er:

• For å sammenligne total overlevelse mellom de to armene til STP
• For å sammenligne endringene i 6-minutters gangtester mellom de to armene til STP
• For å sammenligne PFS mellom to grupper av MSGA-markør positive og negative
• For å sammenligne total overlevelse mellom to grupper av MSGA-markør positive og negative

Med en kronisk ILD eller IPF kan lungefunksjonen være stabil i noen år eller fortsette å forverres sakte eller raskt utvikle mer arrvev over tid. Mens det er kjent at alder, biologisk kjønn og lungefunksjon er faktorer som kan påvirke risikoen for forverret lungefunksjon, er det et stort behov for bedre metoder for å forutsi hvilke pasienter som er i fare for å forverre lungefunksjonen. Å ha bedre metoder for å forutsi sykdomsprogresjon kan tillate mer rettidig behandling med anti-fibrotisk behandling for å forhindre sykdomsprogresjon.

I både IPF og ikke-IPF ILD er HRCT-skanning nødvendig for diagnose. Bildemønstre avledet fra HRCT, kalt STP, er designet for å forutsi områdene i lungene som sannsynligvis vil utvikle seg i løpet av de neste 6 til 12 månedene. Høye STP-skårer er assosiert med dårlig prognose og forverring av lungefunksjonen. Målet med denne studien er å teste om en AI-algoritme, STP-skåren fra en enkelt CT-studie, kan forutsi sykdomsprogresjon hos personer med IPF og ikke IPF-ILD i en prospektiv studie. Denne AI-algoritmen ble utviklet under NIH-sponset studie.

Formålet med prospektiv observasjonskohortstudie fra UCLA er å teste for tidlige tegn på progressiv fibrose ved å bruke baseline HRCT. Denne studien, Imaging Signature of Progressive Pulmonary Fibrosis (IS-PPF) Research er en prospektiv studie som vil samle informasjon om HRCT-bilder, lungefunksjonstest, 6-minutters gange, symptomatisk poengsum og pasientenes kliniske informasjon for å sette opp AI-drevet bildesignatur for å evaluere STP i å forutsi progresjon i IPF og ikke-IPF ILD.

Dette er en observasjonsstudie; kun minimalt invasive prosedyrer vil bli utført med forsøkspersoner (blodprøver og neseprøver). Disse biologiske prøvene vil støtte fremtidige forskningsstudier. Studieobjektets vilje til deltakelse i studiet i inntil 3 år, lengden på deltakelsen kan variere. Alle forsøkspersoner vil fortsette å motta sin vanlige pleie og behandling.

Oppsummert vil denne forskningen skape en mulighet til å teste og validere bilderesultatet og tidlig prediksjon for IPF og ikke-IPF ILD som kan påvirke nåværende og fremtidig omsorgspraksis.