Predizione di un singolo punto temporale come diagnosi precoce di fibrosi polmonare progressiva (IS-PPF)

L'obiettivo primario è prevedere precocemente la progressione nella popolazione ILD sia IPF che non IPF utilizzando un algoritmo di intelligenza artificiale (AI)/ML del punteggio STP. L'interesse primario è convalidare il punteggio STP nell'identificazione precoce di una coorte per il candidato al trattamento antifibrotico. Lo studio prevede di raccogliere informazioni cliniche come test di funzionalità polmonare (PFT), punteggi dei sintomi, test del cammino di 6 minuti (6MWT) e informazioni radiologiche dall'HRCT. Questo studio non interviene con l'assistenza medica standard del paziente.

Questa proposta è uno studio prospettico che arruolerà pazienti del Centro ILD dell'UCLA. I punteggi STP delle immagini HRCT di base dei soggetti saranno raggruppati in uno dei 2 bracci in base alla HRCT di base.

• Braccio A: STP>=30% nell'intero polmone
• Braccio B: STP < 30% nell'intero polmone

L'assegnazione di un soggetto sarà determinata dalla scansione HRCT di base. Il punteggio STP sarà derivato dall'HRCT basale per confrontare la previsione precoce della progressione dell'ILD, si prevede che l'STP della soglia del 30% sia vicino alla media della popolazione complessiva. Inoltre, un'attenzione guidata multiscala (MSGA) è un indicatore di imaging del modello di apprendimento profondo con due modelli di attenzione per classificare una probabilità di IPF utilizzando l'HRCT.

Nell'IPF, la sopravvivenza libera da progressione (PFS) è definita dalla riduzione del 10% o più della FVC in volume o del 15% o più dalla DLCO (DLCO) o dalla morte per qualsiasi causa, a seconda di quale evento si sia verificato per primo.

Nell’ILD non IPF, la PFS è definita da due esiti di peggioramento su tre elementi: peggioramento della PFT, peggioramento radiologico o morte correlata ai soli sintomi o alla malattia.

• Il peggioramento della PFT è definito da una diminuzione assoluta del 5% o più nella percentuale prevista di FVC o da una diminuzione assoluta del 10% o più nella percentuale prevista di DLCO.
• L'evidenza radiologica della progressione della malattia è definita dal peggioramento visivo (uno o più dei seguenti) da un referto radiologico o da cambiamenti quantitativi della fibrosi polmonare (QLF) >= 2% nell'intero polmone
• Il peggioramento dei sintomi può essere misurato mediante la scala modificata della dispnea del Medical Research Council (mMRC) o la scala King's Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD).

I risultati secondari di questo studio sono:

• Confrontare la sopravvivenza globale tra i due bracci di STP
• Confrontare le variazioni nei test del cammino di 6 minuti tra i due bracci dell'STP
• Confrontare la PFS tra due gruppi di marcatori MSGA positivi e negativi
• Confrontare la sopravvivenza globale tra due gruppi di marcatori MSGA positivi e negativi

Con una ILD o IPF cronica, la funzione polmonare può rimanere stabile per alcuni anni o continuare a deteriorarsi lentamente o sviluppare rapidamente più tessuti cicatrizzati nel tempo. Sebbene sia noto che l’età, il sesso biologico e la funzionalità polmonare sono fattori che possono influire sul rischio di peggioramento della funzionalità polmonare, vi è una grande necessità di metodi migliori per prevedere quali pazienti sono a rischio di peggioramento della funzionalità polmonare. Disporre di metodi migliori per prevedere la progressione della malattia potrebbe consentire un trattamento più tempestivo con un trattamento antifibrotico per prevenire la progressione della malattia.

Sia nell'IPF che nell'ILD non IPF, per la diagnosi è necessaria la scansione HRCT. I modelli di imaging derivati ​​dalla HRCT, chiamati STP, sono progettati per prevedere le aree del polmone che potrebbero progredire nei prossimi 6-12 mesi. Punteggi STP elevati sono associati a prognosi sfavorevole e a peggioramento della funzione polmonare. L'obiettivo di questo studio è verificare se un algoritmo AI, il punteggio STP di un singolo studio CT, può predire la progressione della malattia in soggetti con IPF e non IPF-ILD in uno studio prospettico. Questo algoritmo AI è stato sviluppato nell’ambito di uno studio sponsorizzato dall’NIH.

Lo scopo dello studio prospettico osservazionale di coorte dell'UCLA è quello di testare i segni precoci di fibrosi progressiva utilizzando l'HRCT al basale. Questo studio, Imaging Signature of Progressive Pulmonary Fibrosis (IS-PPF) Research, è uno studio prospettico che raccoglierà informazioni relative alle immagini HRCT, al test di funzionalità polmonare, al cammino di 6 minuti, al punteggio sintomatico e alle informazioni cliniche dei pazienti per impostare la ricerca basata sull'intelligenza artificiale firma di imaging per valutare l’STP nel prevedere la progressione dell’ILD IPF e non IPF.

Questo è uno studio osservazionale; sui soggetti dello studio verranno eseguite solo procedure minimamente invasive (prelievi di sangue e tamponi nasali). Questi campioni biologici supporteranno futuri studi di ricerca. La partecipazione del soggetto allo studio durerà fino a 3 anni; la durata della partecipazione può variare. Tutti i soggetti continueranno a ricevere le consuete cure e trattamenti.

In sintesi, questa ricerca creerà un’opportunità per testare e convalidare il punteggio dell’imaging e la previsione precoce dell’IPF e delle ILD non-IPF che possono avere un impatto sulle pratiche assistenziali attuali e future.