Single Time Point Prediction som tidigare diagnos av progressiv lungfibros (IS-PPF)

Det primära målet är att tidigt förutsäga progression i både IPF- och icke-IPF ILD-populationer med hjälp av en artificiell intelligens (AI)/ML-algoritm för STP-poäng. Det primära intresset är att validera STP-poäng för att tidigt identifiera en kohort för kandidaten för anti-fibrotisk behandling. Studien planerar att samla in klinisk information såsom lungfunktionstester (PFT), symtompoäng, 6-minuters gångtester (6MWT) och radiologisk information från HRCT. Denna studie intervenerar inte med patientens vanliga medicinska vård.

Detta förslag är en prospektiv studie som kommer att registrera patienter från UCLA ILD Center. STP-poäng för försökspersoners baslinje-HRCT-bilder kommer att grupperas i en av två armar baserat på baslinje-HRCT.

• Arm A: STP>=30% i hela lungan
• Arm B: STP < 30 % i hela lungan

En försökspersons tilldelning kommer att bestämmas av baslinje HRCT-skanningen. STP-poäng kommer att härledas från baslinjen HRCT för att jämföra den tidiga förutsägelsen av progression i ILD, STP på 30 % tröskel förväntas vara nära medelvärdet av den totala populationen. Dessutom är en multi-scale guidad uppmärksamhet (MSGA) en avbildningsmarkör från djupinlärningsmodell med två uppmärksamhetsmodeller för att klassificera en IPF-sannolikhet med hjälp av HRCT.

I IPF definieras progressionsfri överlevnad (PFS) av en minskning med 10 % eller mer av FVC i volym eller 15 % eller mer av DLCO (DLCO) eller dödsfall av någon orsak, beroende på vilket som kom först.

I icke-IPF ILD definieras PFS av två försämrade utfall av tre delar av PFT-försämring, radiologisk försämring eller symtom- eller sjukdomsrelaterad död enbart.

• Försämring av PFT definieras av 5 % eller mer absoluta minskningar av procenten förutsagd FVC eller 10 % eller mer absolut minskning av procenten förutsagd DLCO.
• Radiologiska bevis på sjukdomsprogression definieras av synförsämring (en eller flera av följande) från en radiologisk rapport eller kvantitativa lungfibrosförändringar (QLF) >=2 % i hela lungan
• Symtomatisk försämring kan mätas med den modifierade Medical Research Council (mMRC) Dyspnéskalan eller King's Brief Interstitial Lung Disease (K-BILD).

Sekundära resultat av denna studie är:

• För att jämföra den totala överlevnaden mellan de två armarna av STP
• För att jämföra förändringarna i 6-minuters gångtester mellan de två armarna av STP
• Att jämföra PFS mellan två grupper av MSGA-markör positiva och negativa
• Att jämföra total överlevnad mellan två grupper av MSGA-markör positiva och negativa

Med en kronisk ILD eller IPF kan lungfunktionen vara stabil under några år eller fortsätta att försämras långsamt eller snabbt utveckla fler ärrvävnader över tiden. Även om det är känt att ålder, biologiskt kön och lungfunktion är faktorer som kan påverka risken för försämrad lungfunktion, finns det ett stort behov av bättre metoder för att förutsäga vilka patienter som riskerar att försämra lungfunktionen. Att ha bättre metoder för att förutsäga sjukdomsprogression skulle kunna möjliggöra snabbare behandling med antifibrotisk behandling för att förhindra sjukdomsprogression.

I både IPF och icke-IPF ILD krävs HRCT-skanning för diagnos. Avbildningsmönster som härrör från HRCT, kallad STP, är utformade för att förutsäga de områden i lungorna som sannolikt kommer att utvecklas under de kommande 6 till 12 månaderna. Höga STP-poäng är förknippade med dålig prognos och försämring av lungfunktionen. Målet med denna studie är att testa om en AI-algoritm, STP-poängen från en enda CT-studie, kan förutsäga sjukdomsprogression hos patienter med IPF och icke IPF-ILD i en prospektiv studie. Denna AI-algoritm utvecklades under NIH-sponsrad studie.

Syftet med en prospektiv observationskohortstudie från UCLA är att testa för de tidiga tecknen på progressiv fibros med hjälp av baslinje HRCT. Denna studie, Imaging Signature of Progressive Pulmonary Fibrosis (IS-PPF) Research är en prospektiv studie som kommer att samla in information om HRCT-bilder, lungfunktionstest, 6 minuters promenad, symtomatisk poäng och patienternas kliniska information för att ställa in AI-driven avbildningssignatur för att utvärdera STP:n för att förutsäga progression i IPF och icke-IPF ILD.

Detta är en observationsstudie; endast minimalt invasiva procedurer kommer att utföras med försökspersoner (blodtagningar och näsprover). Dessa biologiska prover kommer att stödja framtida forskningsstudier. Studiesubjektets vilja att delta i studien i upp till 3 år, längden på deltagandet kan variera. Alla försökspersoner kommer att fortsätta att få sin vanliga vård och behandling.

Sammanfattningsvis kommer denna forskning att skapa en möjlighet att testa och validera avbildningspoängen och tidiga förutsägelser för IPF och icke-IPF ILD som kan påverka nuvarande och framtida vårdpraxis.