La oss bli funksjonelle! Funksjonell status hos mennesker med interstitiell lungesykdom (SUNSET)

Funksjonell status er et grunnleggende, pasientsentrert og flerdimensjonalt resultat for personer med interstitiell lungesykdom (ILD). Nedgang i funksjonsstatus er den hyppigste påvirkningen som er rapportert i denne populasjonen. Det er ofte forbundet med økt avhengighet av andre, tap av produktivitet og for tidlig død. Det er også en viktig prediktor for eksaserbasjoner, sykehusinnleggelser, reinnleggelser og dødelighet. Nedgang i funksjonsstatus er så overveldende for enkeltpersoner og samfunn at det nylig har blitt anerkjent som en internasjonal toppprioritet for pasientsentrert forskning innen ILD. Likevel er lite kjent hvordan funksjonsstatus er svekket og utvikler seg ved ILD, noe som begrenser hjelpen helsepersonell kan gi for å optimalisere omsorgen.

ILD er en svært invalidiserende gruppe av kroniske luftveissykdommer preget av utbredt betennelse og arrdannelse (fibrose) i lungene. Hos personer med ILD resulterer ødeleggelse av lungekapillærsengen og vasokonstriksjon i nedsatt gassutveksling og sirkulasjonsbegrensning, noe som kan føre til redusert treningskapasitet. Treningskapasiteten kan være ytterligere begrenset på grunn av perifer muskeldysfunksjon forårsaket av fysisk dekondisjonering og legemiddelindusert myopati fra ILD-behandling med kortikosteroider. Til sammen bidrar disse faktorene til den høye symptombyrden som oppleves. Denne populasjonen har derfor pulmonale (f.eks. dyspné, hoste) og ekstrapulmonale (f.eks. redusert treningstoleranse, skjelettmuskeldysfunksjon, tretthet) egenskaper og opplever en nedadgående spiral av svekkende symptomer og funksjonsnedgang.

Funksjonell status er definert som evnen til å utføre normale daglige aktiviteter som kreves for å møte grunnleggende behov, oppfylle vanlige roller og opprettholde helse og velvære. Det inkluderer funksjonell kapasitet, dvs. et individs maksimale kapasitet til å utføre daglige livsaktiviteter i et standardisert miljø; og funksjonell ytelse, dvs. aktiviteter folk faktisk gjør i løpet av sitt daglige liv. Adekvat vurdering av funksjonsstatus må derfor inkludere mål på funksjonskapasitet og ytelse, for å identifisere tilstedeværelse eller fravær av tilbakegang og informere om forebyggende og/eller rehabiliterende strategier. Studier som fokuserer på omfattende vurdering av funksjonsstatus hos personer med ILD ved bruk av pålitelige og validerte instrumenter mangler imidlertid.

Derfor er hovedmålet med SUNSET-studien å karakterisere den funksjonelle statusen og utforske determinantene for funksjonell statusnedgang hos personer med ILD.

Sekundære mål er å: i) bestemme måleegenskapene til funksjonelle statusinstrumenter hos personer med ILD ii) Å identifisere virkningen av ILD og deltakernes perspektiv på funksjonsstatus gjennom intervjuer iii) Utforske progresjonen av funksjonell statusprogresjon hos personer med ILD og iv) Utvikle en flerdimensjonal indeks, som inkluderer funksjonelle statusparametere, for å forutsi dødelighet hos personer med ILD.

I henhold til retningslinjene for konsensusbaserte standarder for valg av helsemålingsinstrumenter (COSMIN), vil en prøvestørrelse på minimum 100 være nødvendig for oppgave 1.

For oppgave 2 vil antall deltakere som trengs for intervjuer bli bestemt av datametning.

For oppgave 3 ble det utført en prøvestørrelsesestimat i GPower for å oppdage en liten effektstørrelse (eta^2=0,02), med 80 % makt, 5 % signifikansnivå og moderat korrelasjon mellom gjentatte mål (r=0,5) i en variansanalyse med gjentatte mål. Minimum utvalgsstørrelse var 81 deltakere Med tanke på en frafallsprosent på 50 %, vil vi ta sikte på å rekruttere 122 deltakere.

Denne studien er et multisentrisk observasjons longitudinelt forskningsprosjekt som omfatter fire oppgaver. Det innebærer samarbeid mellom institusjoner, nemlig University of Aveiro, sammen med tre helsetjenester: Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho (CHVNG/E), Centro Hospitalar do Baixo Vouga (CHBV) og Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga (CHEDV). Oppgave 1 har som mål å validere målene for funksjonell status. For dette vil det bli utført to vurderingsmomenter. Den første vurderingen vil bli utført ved baseline og vil være i tråd med den rutinemessige avtalen. Den andre vurderingen vil bli utført 7 dager etter baseline. Oppgave 2 vil bruke informasjonen som er samlet inn i Oppgave 1 og gjennomføre semistrukturerte individuelle intervjuer for å karakterisere funksjonsstatus fra perspektivet til personer med ILD. Oppgave 3 vil deretter gjennomføre en observasjonell longitudinell studie ved å bruke de mest gyldige og pålitelige målene for funksjonsstatus identifisert i oppgave 1, og dødelighetsrater vil bli utforsket under oppgave 3. For dette vil pasienter bli kontaktet for å delta på fire tidspunkter for vurdering (ved 6, 12, 18 og 24 måneder) som vil være i tråd med den rutinemessige avtalen. Tabell 1 viser målingene utført på hvert tidspunkt. Hvis et resultatmål viser seg å ikke være gyldig og pålitelig under oppgave 1, vil ikke det utfallsmålet samles i oppgave 3 og heller ikke erstattes av et annet resultatmål. I oppgave 4 vil dataene samlet i oppgave 3 bli brukt til å utvikle en flerdimensjonal indeks som inkluderer funksjonelle statusparametere for å forutsi dødelighet hos personer med ILD. Studievurderingene vil ta omtrent 90 minutter og vil finne sted ved Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho (CHVNG/E), Centro Hospitalar do Baixo Vouga (CHBV), og Centro Hospitalar de Entre o Douro e Vouga (CHEDV).

Pasienter med ILD skal rekrutteres via lungetjenestene ved sykehusene. Lungeleger vil forklare studien kort og informere forskerne om interesserte deltakere. Forskerne vil gi ytterligere informasjon om studien, avklare tvil og innhente informert samtykke. Deltakere vil være kvalifisert hvis de er: i) ≥18 år, ii) diagnostisert med en hvilken som helst type ILD, iii) flytende i portugisisk og iv) i stand til å gi informert samtykke. Deltakere vil bli ekskludert hvis de har: i) andre luftveissykdommer ii) en historie med akutt hjerte-/luftveistilstand i forrige måned; iii) viser tegn på kognitiv svikt; iv) betydelig kardiovaskulær, nevrologisk og/eller muskel-skjelettsykdom som kan begrense deres deltakelse; v) nåværende neoplasi, vi) andre autoimmune sykdommer (bortsett fra ILD). Når oppgave 1 er fullført, vil inkluderte deltakere bli kontaktet igjen for å bekrefte om de fortsatt samsvarer med inkluderings-/ekskluderingskriteriene og fortsatt er villige til å delta i oppgave 3.

Grunnlinjedata vil bli samlet inn: Sosiodemografiske, kliniske karakteristika (dvs. røykevaner, vitale tegn og symptomer), antropometriske (dvs. høyde og vekt for å beregne kroppsmasseindeks) og generelle kliniske data (dvs. medisinering, oksygenbehandling, ikke-invasiv ventilasjon, akutte eksaserbasjoner, sykehusinnleggelser og antall sykehusinnleggelser siste måned og år, liggetid), samt tidligere og oppfølgende lungefunksjon og arteriell blodgass vil bli hentet fra kliniske journaler for pasientenes karakterisering. Dødelighet og rehospitaliseringer vil bli utforsket i løpet av studieperioden. Perifer muskelstyrke, funksjonsstatus, daglig fysisk aktivitet, selvrapporterte symptomer, funksjonsstatus, påvirkning av sykdommen og helserelatert livskvalitet. Kvalitative data fra intervjuer.

Dataanalyse vil bli utført ved hjelp av programvaren Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), som inkluderer både beskrivende og konklusjonsstatistikk. For å undersøke endringer i utfallsmål, vil data fra baseline og påfølgende vurderinger bli sammenlignet. I tillegg vil intervjuene bli transkribert og analysert ved hjelp av tematisk analyse.