Diltiazem i Jervell og Lange-Nielsen syndrom

Emner vil bli rekruttert av studiepersonell og vil bli planlagt for ett enkelt poliklinisk besøk. Hvis en implantert hjerteenhet (pacemaker eller ICD) er på plass, vil den bli avhørt for å sikre at ingen nylige rytmeavvik. Rett før administrering av diltiazem vil et EKG og BP bli tatt. Hvis baseline SBP er < 100 mm Hg eller DBP < 60 mm Hg, vil studien bli avsluttet. En enkelt dose av I.V. diltiazem (0,25 mg/kg over 2 minutter) vil bli administrert med 12-avlednings-EKG og blodtrykk oppnådd etter 2, 5, 7, 10, 15 og 20 minutter. Hvis det ikke har vært noen QT-forkortelse etter 10 minutter, og SBP er stabil (<20 % fall fra baseline og > 100 mm Hg), vil en gjentatt dose (0,35 mg/kg) gis etter 15 minutter, med 12-avlednings-EKG og BP oppnådd etter 17, 20, 22, 25, 30 og 35 minutter. Etter 20 minutter (enkeltdose) eller 35 minutter (2 doser), vil testen avsluttes og forsøkspersonen forblir på kontinuerlig telemetri i 2 timer. Før utskrivning vil IV bli fjernet. Den primære analysen vil være en gjentatte mål (paret) sammenligning av QTc ved baseline og etter diltiazem.