Diltiazem en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen

Los sujetos serán reclutados por el personal del estudio y se les programará una única visita ambulatoria. Si hay un dispositivo cardíaco implantado (marcapasos o ICD), se interrogará para garantizar que no haya anomalías recientes del ritmo. Justo antes de administrar diltiazem, se obtendrá un ECG y una presión arterial. Si la PAS inicial es <100 mm Hg o la PAD <60 mm Hg, se finalizará el estudio. Una dosis única de I.V. Se administrará diltiazem (0,25 mg/kg durante 2 minutos) con ECG de 12 derivaciones y presión arterial obtenida a los 2, 5, 7, 10, 15 y 20 minutos. Si a los 10 minutos no ha habido acortamiento del QT y la PAS es estable (caída <20 % respecto al valor inicial y > 100 mm Hg), se administrará una dosis repetida (0,35 mg/kg) a los 15 minutos, con ECG de 12 derivaciones. y PA obtenida a los 17, 20, 22, 25, 30 y 35 minutos. Después de 20 minutos (dosis única) o 35 minutos (2 dosis), la prueba finalizará y el sujeto permanecerá en telemetría continua durante 2 horas. Antes del alta, se retirará la vía intravenosa. El análisis principal será una comparación de medidas repetidas (pareadas) del QTc al inicio y después de diltiazem.