Diltiazem u Jervella a Lange-Nielsenův syndrom
24. září 2025 aktualizováno: Prince Joseph Kannankeril, Vanderbilt University Medical Center
Tato studie bude testovat účinek diltiazemu, léku blokujícího kalciový kanál, na QT interval u pacientů s Jervellovým a Lange-Nielsenovým syndromem.
Bude to jednorázová IV dávka a budou pozorovány akutní účinky (během minut).
Přehled studie
Detailní popis
Subjekty budou přijaty studijním personálem a budou naplánovány na jednu ambulantní návštěvu.
Pokud je na místě implantované srdeční zařízení (kardiostimulátor nebo ICD), bude vyšetřeno, aby se zajistilo, že v poslední době nedochází k abnormalitám rytmu.
Těsně před podáním diltiazemu bude provedeno EKG a krevní tlak.
Pokud je výchozí hodnota SBP < 100 mm Hg nebo DBP < 60 mm Hg, studie bude ukončena.
Jedna dávka I.V. diltiazem (0,25 mg/kg během 2 minut) bude podáván s 12svodovým EKG a TK získaným za 2, 5, 7, 10, 15 a 20 minut.
Pokud po 10 minutách nedošlo ke zkrácení QT a SBP je stabilní (< 20% pokles oproti výchozí hodnotě a > 100 mm Hg), bude po 15 minutách podána opakovaná dávka (0,35 mg/kg) s 12svodovým EKG a BP získaný po 17, 20, 22, 25, 30 a 35 minutách.
Po 20 minutách (jednorázová dávka) nebo 35 minutách (2 dávky) se test ukončí a subjekt zůstane na nepřetržité telemetrii po dobu 2 hodin.
Před vypuštěním bude IV odstraněn.
Primární analýzou bude opakované měření (párové) srovnání QTc na začátku a po diltiazemu.
Typ studie
Intervenční
Zápis (Aktuální)
1
Fáze
- Fáze 4
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní místa
-
-
Tennessee
-
Nashville, Tennessee, Spojené státy, 37232
- Vanderbilt University Medical Center
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Věk vyšší než 18 let
- Geneticky potvrzená diagnóza Jervellova a Lange-Nielsenova syndromu
- Schopnost poskytnout písemný informovaný souhlas
Kritéria vyloučení:
- Známá přecitlivělost na diltiazem
- Těhotenství
- Městnavé srdeční selhání, angina pectoris, preexcitace nebo chronická obstrukční plicní nemoc
- Syndrom nemocného sinusu nebo atrioventrikulární blokáda při absenci kardiostimulátoru/defibrilátoru
- Jakýkoli klinicky významný probíhající zdravotní nebo chirurgický stav, který by mohl ohrozit bezpečnost subjektu nebo narušit provádění studie podle úsudku zkoušejícího
- Výchozí systolický krevní tlak <100 Hg nebo diastolický krevní tlak < 60 Hg
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Léčba
- Přidělení: N/A
- Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Experimentální: Diltiazem
IV diltiazem (0,25 mg/kg) bude podáván po dobu 2 minut.
Druhá IV dávka (0,35 mg/kg) může být podána za 10 minut.
|
IV diltiazem (0,25 mg/kg) bude podáván po dobu 2 minut, s EKG a měřením krevního tlaku na začátku, 2, 5, 7, 10, 15 a 20 minut.
Pokud po 10 minutách nedojde ke zkrácení QT a krevní tlak je stabilní, bude podána další dávka (0,35 mg/kg) s EKG a měřením krevního tlaku po 17, 20, 22, 25, 30 a 35 minutách.
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Interval QT
Časové okno: Základní linie
|
Interval QT (na 12-hlavní EKG) v MS
|
Základní linie
|
|
Interval QT
Časové okno: 5 minut
|
Interval QT (na 12-hlavní EKG) v MS
|
5 minut
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Prince J Kannankeril, MD, MSCI, Vanderbilt University Medical Center
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
16. října 2024
Primární dokončení (Aktuální)
23. října 2024
Dokončení studie (Aktuální)
23. října 2024
Termíny zápisu do studia
První předloženo
29. července 2024
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
29. července 2024
První zveřejněno (Aktuální)
2. srpna 2024
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Odhadovaný)
14. října 2025
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
24. září 2025
Naposledy ověřeno
1. září 2025
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Onemocnění převodního systému srdce
- Kardiovaskulární choroby
- Patologické procesy
- Srdeční choroba
- Arytmie, srdeční
- Vrozené vady
- Kardiovaskulární abnormality
- Srdeční vady, vrozené
- Vrozené, dědičné a neonatální nemoci a abnormality
- Patologické stavy, příznaky a symptomy
- Syndrom dlouhého QT
- Jervell-Lange Nielsenův syndrom
- Heterocyklické sloučeniny
- Heterocyklické sloučeniny, 2-prsten
- Heterocyklické sloučeniny, fúzované kroužek
- Benzazepiny
- Diltiazem
Další identifikační čísla studie
- 240535
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
ANO
Popis plánu IPD
Výsledky QT na úrovni jednotlivců budou zveřejněny.
Časový rámec sdílení IPD
Žádosti o data lze podat ihned po zveřejnění článku a data budou zpřístupněna po dobu až 36 měsíců.
Kritéria přístupu pro sdílení IPD
O přístup mohou požádat kvalifikovaní výzkumní pracovníci a bude poskytnut po přezkoumání a schválení návrhu výzkumu a uzavření smlouvy o používání dat.
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ano
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
produkt vyrobený a vyvážený z USA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .
Klinické studie na Jervellův a Lange Nielsenův syndrom
-
Afyonkarahisar Health Sciences UniversityAktivní, ne náborPit and fissur kaz (porucha) | Těsnění důlků a trhlinTurecko (Türkiye)
-
Indiana UniversityAmerican Heart AssociationDokončenoProdloužený QT interval v EKG a náhlá smrtSpojené státy
-
Centre Hospitalier Universitaire de LiegeSanofi; Takeda; University of Liege; Orchard Therapeutics; Centre Hospitalier Régional... a další spolupracovníciDokončenoVrozená hyperplazie nadledvin | Hemofilie A | Hemofilie B | Mukopolysacharidóza I | Mukopolysacharidóza II | Cystická fibróza | Nedostatek alfa 1-antitrypsinu | Srpkovitá anémie | Fanconiho anémie | Chronické granulomatózní onemocnění | Wilsonova nemoc | Těžká vrozená neutropenie | Nedostatek ornitin transkarbamylázy | Mukopolysacharidóza... a další podmínkyBelgie
-
RTI InternationalEunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development... a další spolupracovníciZápis na pozvánkuPrimární hyperoxalurie typu 3 | Diabetes Mellitus | Hemofilie A | Hemofilie B | Dědičná intolerance fruktózy | Cystická fibróza | Nedostatek faktoru VII | Fenylketonurie | Srpkovitá anémie | Dravetův syndrom | Duchennova svalová dystrofie | Prader-Willi syndrom | Syndrom křehkého X | Chronické granulomatózní onemocnění | Rettův syndrom a další podmínkySpojené státy