Diltiazem vid Jervell och Lange-Nielsens syndrom

Försökspersonerna kommer att rekryteras av studiepersonal och kommer att schemaläggas för ett enda polikliniskt besök. Om en implanterad hjärtapparat (pacemaker eller ICD) finns på plats, kommer den att förhöras för att säkerställa att det inte finns några nya rytmavvikelser. Strax före administrering av diltiazem kommer ett EKG och BP att tas. Om baslinje-SBP är < 100 mm Hg eller DBP < 60 mm Hg, kommer studien att avslutas. En enkel dos av I.V. diltiazem (0,25 mg/kg under 2 minuter) kommer att administreras med 12-avlednings-EKG och BP erhålls efter 2, 5, 7, 10, 15 och 20 minuter. Om det inte har skett någon QT-förkortning efter 10 minuter och SBP är stabilt (<20 % minskning från baslinjen och > 100 mm Hg) kommer en upprepad dos (0,35 mg/kg) att ges efter 15 minuter, med 12-avlednings-EKG och BP erhölls vid 17, 20, 22, 25, 30 och 35 minuter. Efter 20 minuter (enkeldos) eller 35 minuter (2 doser) avslutas testet och försökspersonen förblir på kontinuerlig telemetri i 2 timmar. Innan utskrivning tas IV bort. Den primära analysen kommer att vara en jämförelse med upprepade mätningar (parad) av QTc vid baslinjen och efter diltiazem.