Diltiazem bij het Jervell- en Lange-Nielsen-syndroom

De proefpersonen zullen worden gerekruteerd door het onderzoekspersoneel en zullen worden gepland voor een enkel poliklinisch bezoek. Als er een geïmplanteerd hartapparaat (pacemaker of ICD) aanwezig is, wordt dit onderzocht om er zeker van te zijn dat er geen recente ritmeafwijkingen zijn. Vlak vóór toediening van diltiazem worden een ECG en bloeddruk gemaakt. Als de baseline-SBP < 100 mm Hg of DBP < 60 mm Hg is, wordt het onderzoek beëindigd. Een enkele dosis I.V. diltiazem (0,25 mg/kg gedurende 2 minuten) zal worden toegediend met een 12-afleidingen ECG en de bloeddruk wordt verkregen na 2, 5, 7, 10, 15 en 20 minuten. Als er na 10 minuten geen QT-verkorting heeft plaatsgevonden en de SBP stabiel is (<20% daling ten opzichte van de uitgangswaarde en > 100 mm Hg), wordt na 15 minuten een herhaalde dosis (0,35 mg/kg) gegeven, met 12-afleidingen ECG. en BP verkregen na 17, 20, 22, 25, 30 en 35 minuten. Na 20 minuten (enkele dosis) of 35 minuten (2 doses) eindigt de test en blijft de proefpersoon gedurende 2 uur continu telemetrie gebruiken. Voorafgaand aan ontslag wordt het infuus verwijderd. De primaire analyse zal bestaan ​​uit een herhaalde (gepaarde) vergelijking van het QTc-interval bij baseline en na diltiazem.