Analiza opisowa aspektów morfologicznych nerwów za pomocą ultradźwięków o ultrawysokiej częstotliwości (30-50MHZ) w neuropatiach demielinizacyjnych: przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (IPDC), neuropatia wieloogniskowy blok przewodzenia motorycznego (NMMBC) i neuropatia z przeciwciałem A MAG (EchoNerf)

Kryteria przyjęcia:

wspólne kryteria włączenia dla wszystkich przedmiotów:

• Mężczyzna lub kobieta w wieku ≥ 18 lat.
• Przynależność do ubezpieczeń społecznych.
• Podpis świadomej zgody.

Kryteria włączenia dla pacjentów z CIDP:

- Pacjenci z niektórymi IPDC zgodnie z następującymi kryteriami określonymi przez EFNS 2010:

Musi być obecne co najmniej jedno z następujących kryteriów demielinizacji:

• Wydłużenie dystalnej latencji ruchowej ≥ 50% powyżej granicy Normale Supérieure (LNS) w 2 nerwach (z wyłączeniem uszkodzenia nerwu pośrodkowego nadgarstka z powodu zespołu cieśni nadgarstka);
• Zmniejszenie szybkości przewodzenia Średnia ≥ 30% poniżej normy Dolna (LNI) w 2 nerwach;
• Wydłużenie latencji załamka F ≥ 30% powyżej GGN w dwóch nerwach (≥ 50% LNS, jeśli amplituda dalszego ujemnego szczytu PAGM (ang. Action Potential Global Muscle) wynosi < 80% LNI;
• Brak fali F w 2 nerwach, jeśli te nerwy mają amplitudę piku ujemnego dystalnego PAGM ≥ 20% LNS + ≥ 1 inny parametr demielinizacji w * ≥ 1 innym nerwie;
• Częściowy blok przewodzenia silnika: zmniejszony zakres ≥ 50% ujemnego piku proksymalnego do dystalnego PAGM PAGM, jeżeli ujemny pik dystalnego PAGM ≥ 20% LNI w 2 nerwach lub nerw + 1 ≥ 1 inny parametr demielinizacji w ≥ 1 * inny nerw;
• nieprawidłowa dyspersja czasowa (> 30% wzrost czasu trwania między ujemnym szczytem proksymalnego i dystalnego PAGM) ≥ 2 w nerwach;
• Długość dystalna PAGM (odstęp między początkiem piku ujemnego a powrotem do linii podstawowej) w ≥ 1 nerwie (mediana ≥ 6,6 ms, łokciowy ≥ 6,7 ms ≥ 7,6 ms strzałkowy, piszczelowy ≥ 8,8 ms) + 1 ≥ inny parametr * demielinizacja w ≥ 1 inny nerw.

Kryteria włączenia dla pacjentów NMMBC:

• Pacjenci z niektórymi NMMBC zgodnie z następującymi kryteriami określonymi przez EFNS (2010):

  • Słabe wolno postępujące lub postępujące człony w zrywach i ogniskowe asymetryczne, z powodu uszkodzenia rozmieszczenia nerwu ruchowego w co najmniej dwóch nerwach, przez ponad miesiąc.
  • Brak obiektywnych nieprawidłowości czucia z wyjątkiem nieprawidłowości czucia niewielkich drgań kończyn dolnych.
  • W nerwie:
• blok przewodzenia w jakimś silniku.

• Przewodnictwo nerwów czuciowych prawidłowych w odcinkach kończyn górnych z blokadą przewodzenia.

  • Brak śladów górnego neuronu ruchowego.
  • Brak znacznego osłabienia opuszkowego.
  • Osłabienie czucia mniej wyraźne niż niewielka utrata wrażliwości na wibracje w kończynach dolnych.
  • symetryczna słabość Brak transmisji w pierwszych tygodniach.

Kryteria włączenia dla pacjentów z neuropatią z przeciwciałami anty-MAG:

- Pacjenci z neuropatią z przeciwciałami anty-MAG zgodnie z kryteriami określonymi przez EFNS (2010):

• kryteria elektrofizjologiczne:

  • symetryczne równomierne zmniejszenie prędkości przewodzenia; bardziej dotkliwy w tym czuciowym motoryce.
  • Dystalna latencja ruchowa nieproporcjonalnie długa: Wskaźnik latencji dystalnej ≤ 0,25.
  • Potencjalny brak suralu.

• Kryteria kliniczne:

  • Wczesna choroba > 50 lat.
  • ataksja związana z drżeniem rąk.

• Kryteria biologiczne:

  • Odsetek monoklonów IgM niższy niż 10 g/l lub większy niż 10 g/l w kontekście makroglobulinemii Waldenströma.
  • Obecność przeciwciała anty-MAG (glikoproteina związana z mieliną).

Kryteria wyłączenia:

• Obecność czynników ryzyka związanych z chorobą neuropatyczną (cukrzyca, przewlekły alkoholizm, niewydolność nerek, zakażenie wirusem HIV, borelioza, zapalenie naczyń lub jakikolwiek inny czynnik, który w ocenie badacza może stwarzać ryzyko).
• Patologia pacjenta oceniona przez badacza jako zakłócająca prawidłowe prowadzenie badania.
• Pozytywny test ciążowy. U kobiet w wieku rozrodczym zostanie wykonany test ciążowy z moczu. Wyniki zostaną przekazane pacjentowi przez wybranego przez niego lekarza.
• Odmowa podmiotu udziału w badaniu.
• Opieka nad tematem lub kuratorstwo.
• Niezdolność podmiotu do współpracy.
• Brak przynależności do systemu zabezpieczenia społecznego (beneficjent lub cesjonariusz).