Analisi descrittiva degli aspetti morfologici del nervo mediante ultrasuoni ad altissima frequenza (30-50 MHZ) nelle neuropatie demielinizzanti: polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (IPDC), blocco motorio multifocale della neuropatia (NMMBC) e neuropatia con anticorpo A MAG (EchoNerf)

L'uso dell'ecografia nervosa per la diagnosi e il monitoraggio delle malattie neuromuscolari è un promettente campo in crescita (1). Non invasiva e indolore, l'ecografia fornisce dati aggiuntivi all'elettroneuromiografia (EMG), con una risoluzione spaziale buona almeno quanto la risonanza magnetica, pur essendo facilmente accessibile e poco costosa. Le croniche demielinizzanti infiammatorie della poliradiculoneurite (IPDC), le neuropatie motrici nei blocchi di conduzione multifocale (NMMBC ) e la neuropatia associata agli anticorpi anti-MAG sono tra le principali neuropatie infiammatorie croniche ad eziologia autoimmune. La diagnosi di queste patologie si basa sulla clinica, sui test diagnostici e sull'EMG. L'interesse non solo per la diagnosi, ma anche per il monitoraggio di queste patologie mediante l'analisi ecografica dei nervi è stato dimostrato recentemente in diversi studi. Tuttavia la limitata risoluzione delle attuali immagini ecografiche non consente uno studio dettagliato della struttura interna dei nervi che potrebbe in seguito aiutare ad approfondire le conoscenze in questo campo innovativo e può comprendere meglio il meccanismo fisiopatologico dell'evoluzione di queste patologie.

Per fare questo, i ricercatori hanno a disposizione un ecografo UHF nel reparto ecografico dell'Ospedale Universitario Pasteur 2 di Nizza. I ricercatori realizzano uno studio di analisi descrittivo, pilota, monocentrico, multi e prospettico su pazienti seguiti nel centro con una diagnosi di IPDC, NMMBC o neuropatia con anticorpi anti-MAG e soggetti di controllo abbinati per età e sesso. Tutti i pazienti e i controlli in questo studio riceveranno un briefing e dovranno firmare un consenso informato.

Realizzano uno studio ecografico del nervo, utilizzando un sistema ad ultrasuoni ad altissima frequenza che consentirà la valutazione delle strutture anatomiche del nervo (dimensioni, struttura, vascolarizzazione e libretti di valutazione). I dati ecografici verranno, in una seconda fase, confrontati con i dati ottenuti con l'EMG ei punteggi clinici ottenuti utilizzando le scale di valutazione clinica. Saranno inclusi 40 soggetti, suddivisi in quattro sottogruppi: 10 soggetti con diagnosi di IPDC (1), 10 soggetti con diagnosi di NMMBC (2), 10 soggetti con diagnosi di neuropatia anticorpo-anti MAG (3) e 10 soggetti di controllo soggetti senza segni di neuropatia all'esame EMG.

L'obiettivo principale di questo studio pilota è fornire un'analisi descrittiva della morfologia dei nervi con un'ecografia ad altissima frequenza in sottogruppi di pazienti CIDP, anticorpi anti-MAG e neuropatia NMMBC e controlli. Lo spessore dell'epinevrio, i segni distintivi dell'organizzazione fascicolare, la vascolarizzazione Doppler, l'area nervo-sezionale, la specificazione della superficie della sezione, l'ipertrofia nervosa, lo spessore del perinevrio e la caratterizzazione ultrastrutturale delle diverse tipologie di organizzazione fascicolare saranno ben analizzate in al fine di comprendere meglio le caratteristiche ecografiche specifiche di ciascuna malattia rispetto ai controlli, non esistono attualmente in letteratura dati con tale risoluzione dell'immagine.

Obiettivi secondari:

1. Confrontare le caratteristiche morfologiche ottenute dagli ultrasuoni ad altissima frequenza tra diversi sottogruppi di soggetti in base ai dati morfologici raccolti e ai punteggi ecografici: valutazione dell'ipertrofia nervosa (nervo nervoso intra e inter-rapporto) (4) e del nervo intra-fascicolare e del nervo incrociato rapporto.
2. Studiare la correlazione tra punteggi ecografici e punteggi clinici in diversi sottogruppi di soggetti utilizzando scale di valutazione funzionale: punteggio MRC, punteggio R-ODS, INCAT, ONLS, punteggio atassia e un rating di coppia della forza di presa.
3. Studiare la correlazione tra punteggi ecografici e punteggi elettrofisiologici realizzando un elettroneurogramma (ENG) nei diversi soggetti dei sottogruppi: l'ampiezza e la latenza motoria distale per la conduzione motoria distale, le velocità di conduzione motoria, la presenza di dispersione temporale o di un blocco di conduzione alla conduzione motoria a gradini, la latenza della forma d'onda F alla conduzione motoria prossimale e l'ampiezza del potenziale sensoriale per la conduzione sensoriale.