Wchłanianie kortykosteroidów u dzieci z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym

MZDM to choroba tkanki łącznej charakteryzująca się stanem zapalnym mięśni i skóry. Kortykosteroidy, takie jak prednizolon i metyloprednizolon, mogą być podawane w celu złagodzenia objawów choroby, ale schematy wchłaniania tych leków w postaci doustnej i dożylnej są nieznane. W tym badaniu zostanie oceniona absorpcja doustnego prednizolonu i dożylnego metyloprednizolonu, zmierzone poziomy dwóch wskaźników aktywności choroby (czynnik von Willebranda i neopteryna) oraz skorelowane te wartości u dzieci z MZDM.

Pacjenci wezmą udział w tym badaniu dwukrotnie w okresie do roku, raz, gdy choroba pacjenta jest aktywna, i ponownie 6 do 12 miesięcy później, kiedy choroba jest mniej aktywna. Każdy z dwóch okresów studiów będzie trwał dwie noce i dwa dni. Pacjenci zostaną przyjęci do szpitala pierwszej nocy, a pierwszego ranka w ramieniu pacjenta zostanie umieszczony mały port IV, aby umożliwić wielokrotne pobieranie krwi bez dodatkowych nakłuć igłą. Pacjenci otrzymają doustny prednizolon pierwszego ranka i dożylny metyloprednizolon drugiego ranka. Podstawowe pobranie krwi zostanie przeprowadzone przed podaniem leku, z 13 dodatkowymi pobraniami w ciągu 6 godzin po podaniu leku. Po ostatnim pobraniu krwi drugiego dnia port IV zostanie usunięty z ramienia pacjenta i pacjent zostanie wypisany ze szpitala.

Krew pobrana od pacjentów zostanie oceniona pod kątem wchłaniania leków oraz poziomu czynnika von Willebranda i neopteryny. Pacjenci przejdą tę samą sekwencję zdarzeń w okresie od 6 do 12 miesięcy po pierwszej hospitalizacji, po tym jak ich zapalenie naczyń zostanie ocenione jako mniej aktywne.