Tiotepa Włączając schemat TBI/Cy Conditioning dla EBV-HLH z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego

Kryteria przyjęcia:

1. Zdiagnozowano jako HLH zgodnie z kryteriami diagnostycznymi HLH-04.
2. znaczny wzrost liczby kopii EBV-DNA/ml we krwi obwodowej lub tkance lub EBER(+) w próbkach tkanek lub krwi obwodowej.
3. Płyn mózgowo-rdzeniowy EBV-DNA ≥5×10^2 kopii/ml.
4. Szacowany czas przeżycia ≥ 1 miesiąc.
5. Wiek 18 ~ 60 lat, płeć nie jest ograniczona.
6. Bilirubina całkowita ≤ 2-krotność górnej granicy normy; stężenie kreatyniny w surowicy ≤ wartości prawidłowej przed włączeniem do badania.
7. Antygen lub przeciwciała HIV w surowicy są ujemne.
8. przeciwciała HCV ujemne.
9. HBsAg ujemny, HBcAb ujemny. Jeśli którykolwiek z powyższych jest dodatni, wymagane jest miano HBV-DNA we krwi obwodowej poniżej 1×102 kopii/ml przed włączeniem.
10. USG serca LVEF≥50%.
11. Kobiety w okresie rozrodczym nie mogą być w ciąży, co stwierdzono na podstawie testu ciążowego, i muszą być chętne do stosowania skutecznej antykoncepcji podczas badania i przez ≥ 12 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki. W zajęciach nie mogą brać udziału kobiety w ciąży i karmiące piersią. Wszyscy mężczyźni akceptują antykoncepcję podczas badania i przez ≥6 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki.
12. Podpisana świadoma zgoda.

Kryteria wyłączenia:

1. Czynność serca powyżej stopnia II (NYHA).
2. Aktywne krwawienie narządów wewnętrznych(przewód pokarmowy, płuca, mózg itp.).
3. Niekontrolowana infekcja (infekcja płuc, infekcja jelitowa itp.).
4. Ciężka choroba psychiczna.
5. Pacjenci nie są w stanie zastosować się do zaleceń podczas fazy badania i/lub obserwacji.
6. Uczestniczyć w innych badaniach klinicznych w tym samym czasie.