Thiotepa incorporando esquema de condicionamento TBI/Cy para EBV-HLH com envolvimento do sistema nervoso central

Critério de inclusão:

1. Diagnosticado como HLH de acordo com os critérios diagnósticos HLH-04.
2. um aumento significativo de cópias/ml de EBV-DNA no sangue ou tecido periférico ou EBER(+) em amostras de tecido ou sangue periférico.
3. Líquido cefalorraquidiano EBV-DNA ≥5×10^2 cópias/ml.
4. Tempo de sobrevida estimado ≥ 1 mês.
5. Idade 18 ~ 60, gênero não é limitado.
6. Bilirrubina total ≤ 2 vezes o limite superior do normal; creatinina sérica ≤ valor normal antes da entrada no estudo.
7. Antígeno ou anticorpo HIV sérico negativo.
8. Anticorpo HCV negativo.
9. HBsAg negativo, HBcAb negativo. Se qualquer um dos itens acima for positivo, o título de HBV-DNA no sangue periférico é necessário menor que 1 × 102 cópias/ml antes da inscrição.
10. Ecografia cardíaca FEVE≥50%.
11. As mulheres em período fértil não devem estar grávidas conforme determinado por um teste de gravidez e devem estar dispostas a usar métodos contraceptivos eficazes durante o estudo e por ≥ 12 meses após a última dose. Grávidas e lactantes não podem participar. Todos os indivíduos do sexo masculino aceitam a contracepção durante o estudo e por ≥6 meses após a última dose.
12. Consentimento informado assinado.

Critério de exclusão:

1. Função cardíaca acima do grau II (NYHA).
2. Sangramento ativo dos órgãos internos(trato digestivo, pulmão, cérebro, etc.).
3. Infecção descontrolada (infecção pulmonar, infecção intestinal, etc.).
4. Doença mental grave.
5. Os pacientes são incapazes de cumprir durante o estudo e/ou fase de acompanhamento.
6. Participe de outras pesquisas clínicas ao mesmo tempo.