Thiotepa che incorpora il regime di condizionamento TBI/Cy per EBV-HLH con coinvolgimento del sistema nervoso centrale

Criterio di inclusione:

1. Diagnosticato come HLH secondo i criteri diagnostici HLH-04.
2. un aumento significativo di EBV-DNA copie/ml nel sangue periferico o nel tessuto o EBER(+) nei campioni di tessuto o nel sangue periferico.
3. Liquido cerebrospinale EBV-DNA ≥5×10^2 copie/ml.
4. Tempo di sopravvivenza stimato ≥ 1 mese.
5. Età 18 ~ 60 ， il genere non è limitato.
6. Bilirubina totale ≤ 2 volte il limite superiore della norma; creatinina sierica ≤ valore normale prima dell'ingresso nello studio.
7. Antigene siero HIV o anticorpi negativi.
8. Anticorpo HCV negativo.
9. HBsAg negativo, HBcAb negativo. Se uno qualsiasi dei precedenti è positivo, è necessario un titolo HBV-DNA nel sangue periferico inferiore a 1 × 102 copie / ml prima dell'arruolamento.
10. Ecografia cardiaca LVEF≥50%.
11. Le donne nel periodo fertile non devono essere gravide come determinato da un test di gravidanza e devono essere disposte a utilizzare una contraccezione efficace durante lo studio e per ≥ 12 mesi dopo l'ultima dose. Le donne in gravidanza e in allattamento non possono partecipare. Tutti i soggetti di sesso maschile accettano la contraccezione durante lo studio e per ≥6 mesi dopo l'ultima dose.
12. Consenso informato firmato.

Criteri di esclusione:

1. Funzione cardiaca superiore al grado II (NYHA).
2. Sanguinamento attivo degli organi interni(tratto digestivo, polmone, cervello, ecc.).
3. Infezione incontrollata (infezione polmonare, infezione intestinale, ecc.).
4. Grave malattia mentale.
5. I pazienti non sono in grado di conformarsi durante la fase di sperimentazione e/o di follow-up.
6. Partecipare contemporaneamente ad altre ricerche cliniche.