중추 신경계 침범이 있는 EBV-HLH에 대한 TBI/Cy 컨디셔닝 요법을 포함하는 Thiotepa

포함 기준:

1. HLH-04 진단 기준에 따라 HLH로 진단됨.
2. 말초 혈액 또는 조직에서 EBV-DNA copies/ml의 상당한 증가 또는 조직 표본 또는 말초 혈액에서 EBER(+).
3. 뇌척수액 EBV-DNA ≥5×10^2 copies/ml.
4. 예상 생존 시간 ≥ 1개월.
5. 18~60세, 성별 제한 없음.
6. 총 빌리루빈 ≤ 정상 상한치의 2배; 연구 시작 전 혈청 크레아티닌 ≤ 정상 값.
7. 혈청 HIV 항원 또는 항체 음성.
8. HCV 항체 음성.
9. HBsAg 음성, HBcAb 음성. 위의 항목 중 하나라도 양성이면 등록 전에 말초 혈액의 HBV-DNA 역가가 1×102 copies/ml 미만으로 필요합니다.
10. 심장 초음파 LVEF≥50%.
11. 가임기 여성은 임신 테스트로 결정된 대로 임신하지 않아야 하며 시험 기간 동안 그리고 마지막 투여 후 ≥ 12개월 동안 효과적인 피임법을 사용할 의향이 있어야 합니다. 임산부 및 수유부는 참가할 수 없습니다. 모든 남성 피험자는 시험 기간 동안 그리고 마지막 투여 후 ≥6개월 동안 피임을 수락합니다.
12. 서명된 동의서.

제외 기준:

1. 등급 II 이상의 심장 기능(NYHA).
2. 내부 장기(소화관, 폐, 뇌 등)의 활동성 출혈.
3. 제어되지 않는 감염(폐 감염, 장 감염 등).
4. 심각한 정신 질환.
5. 환자는 시험 및/또는 후속 조치 단계 동안 순응할 수 없습니다.
6. 동시에 다른 임상 연구에 참여하십시오.