Tiotepa que incorpora un régimen de acondicionamiento TBI/Cy para EBV-HLH con afectación del sistema nervioso central

Criterios de inclusión:

1. Diagnosticado como HLH según los criterios de diagnóstico HLH-04.
2. un aumento significativo de copias/ml de ADN-EBV en sangre periférica o tejido o EBER(+) en muestras de tejido o sangre periférica.
3. Líquido cefalorraquídeo EBV-DNA ≥5×10^2 copias/ml.
4. Tiempo de supervivencia estimado ≥ 1 mes.
5. Edad 18 ~ 60, el género no está limitado.
6. Bilirrubina total ≤ 2 veces el límite superior de lo normal; creatinina sérica ≤ valor normal antes del ingreso al estudio.
7. Antígeno o anticuerpo del VIH en suero negativo.
8. Anticuerpos VHC negativos.
9. HBsAg negativo, HBcAb negativo. Si alguno de los anteriores es positivo, entonces se requiere un título de ADN-VHB en sangre periférica inferior a 1 × 102 copias/ml antes de la inscripción.
10. Ecografía cardiaca FEVI≥50%.
11. Las mujeres en período fértil no deben estar embarazadas según lo determinado por una prueba de embarazo y deben estar dispuestas a usar métodos anticonceptivos efectivos durante el ensayo y durante ≥ 12 meses después de la última dosis. Las mujeres embarazadas y lactantes no pueden participar. Todos los sujetos masculinos aceptan la anticoncepción durante el ensayo y durante ≥6 meses después de la última dosis.
12. Consentimiento informado firmado.

Criterio de exclusión:

1. Función cardíaca por encima del grado II (NYHA).
2. Sangrado activo de los órganos internos (tracto digestivo, pulmón, cerebro, etc.).
3. Infección no controlada (infección pulmonar, infección intestinal, etc.).
4. Enfermedad mental grave.
5. Los pacientes no pueden cumplir durante la fase de prueba y/o seguimiento.
6. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.