Ćwiczenia wzmacniające język u osób z ALS.

Opis badania

Krótkie podsumowanie:

To badanie ma na celu ocenę wpływu izometrycznych ćwiczeń wzmacniających język na funkcje mowy i połykania u osób z stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Poprzez wzmacnianie siły języka, dążymy do poprawy generowania ciśnienia, wsparcia bezpieczniejszego i bardziej efektywnego połykania, zwiększenia zrozumiałości mowy oraz zbadania związku między siłą języka a zgłaszanymi przez pacjentów wynikami.

Szczegółowy opis:

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) często prowadzi do postępującego osłabienia języka i innych struktur jamy ustnej, co przyczynia się do upośledzenia zrozumiałości mowy, bezpieczeństwa połykania i ogólnej jakości życia. Ćwiczenia wzmacniające język mogą stanowić nieinwazyjną, behawioralną interwencję mającą na celu zachowanie funkcji jamy ustnej w tej populacji. Jednak skuteczność i szerszy wpływ takich ćwiczeń pozostają niewystarczająco zbadane.

Celem tego badania jest:

Ocena skuteczności izometrycznych ćwiczeń siłowych języka w poprawie generowania ciśnienia języka u osób z ALS (pALS).

Zbadanie wpływu ćwiczeń wzmacniających język na zrozumiałość mowy, bezpieczeństwo połykania i efektywność połykania.

Ocena związku między siłą języka, zrozumiałością mowy, funkcją połykania a zgłaszanymi przez pacjentów wynikami związanymi z mową motoryczną, jakością życia związaną z połykaniem i zmęczeniem.

Metody i projekt badania:

To badanie wykorzystuje projekt z opóźnionym rozpoczęciem i powtarzanymi pomiarami, w którym uczestnicy służą jako własna grupa kontrolna. To podejście pozwala wszystkim uczestnikom otrzymać interwencję, jednocześnie uwzględniając heterogeniczność choroby i zmienność między uczestnikami.

Uczestnicy wykonają dwie oceny wyjściowe (osobiście w Tygodniu 0, wirtualnie w Tygodniu 5), 5-tygodniową fazę interwencji (Tygodnie 5-10) oraz końcową ocenę osobistą w Tygodniu 10. Kontrolna ocena siły odbędzie się podczas następnej zaplanowanej wizyty uczestnika w multidyscyplinarnej Klinice ALS (~6 miesięcy).

Procedury i harmonogram badania:

Badanie przesiewowe / Ocena wyjściowa 1 (Tydzień 0, osobiste, 60-90 min):

Świadoma zgoda i badanie przesiewowe kwalifikacyjne.

Oceny: Maksymalne izometryczne ciśnienie języka (Tongueometer), ultrasonografia 3D języka, test Bamboo Passage (tempo mowy), diadochokineza ustna (zmienność czasowa), test 3 uncji wody (bezpieczeństwo połykania), TOMASS (efektywność ustna), wideofluoroskopowe badanie połykania (VFSS) oraz zgłaszane przez pacjentów pomiary (Eat-10, ALSFRS-R, ETBQ).

Ocena wyjściowa 2 (Tydzień 5, wirtualna, 60-90 min):

Powtórzenie ocen z Oceny wyjściowej 1, z wyłączeniem VFSS i ultrasonografii.

Wprowadzenie treningu siłowego języka izometrycznego; pierwsza sesja treningowa zakończona podczas tej wizyty.

Sesje treningowe telezdrowia (Tygodnie 5-10, cotygodniowo, 30-60 min każda):

Przeprowadzane za pośrednictwem Zoom.

Trening oporowy języka, test Bamboo Passage, diadochokineza, test 3 uncji wody.

Zgłaszane przez pacjentów pomiary (ALSFRS-R, ETBQ, Eat-10).

Klinicysta badawczy monitoruje wierność, dostosowuje progresję i rejestruje dane.

Aktywny plan treningowy ćwiczeń:

Częstotliwość: 5 sesji tygodniowo przez 5 tygodni.

Intensywność: 60% maksymalnego przedniego ciśnienia języka (MAIP) każdego uczestnika.

Objętość: 6 serii po 5 powtórzeń/dzień (30 powtórzeń/dzień; 150 powtórzeń/tydzień).

Skurcz: 2-sekundowe przytrzymanie każdego naciśnięcia izometrycznego.

Progresja: Progi treningowe aktualizowane co tydzień, aby utrzymać 60% MAIP.

Ocena końcowa (Tydzień 10, osobista):

Oceny identyczne jak w Ocenie wyjściowej 2 z włączeniem VFSS, ultrasonografii i ETBQ.

Kontrola (6 miesięcy, rutynowa wizyta w klinice ALS):

Powtórzenie oceny izometrycznej siły języka przy użyciu Tongueometer.

Wynik eksploracyjny:

Obrazowanie ultrasonograficzne zostanie wykonane podczas ocen wyjściowych i końcowych w celu ilościowego określenia zmian morfologicznych w strukturze języka związanych z ćwiczeniami.