Iododoxorrubicina no Tratamento de Pacientes com Amiloidose Sistêmica Primária

Critério de inclusão:

• Amiloidose confirmada histoquimicamente por microscopia de polarização de material birrefringente verde em espécimes de tecido corados com vermelho do Congo

• Pelo menos um dos seguintes:

  • Proteína M demonstrável no soro ou na urina
  • População clonal de plasmócitos na medula óssea
  • Coloração imuno-histoquímica com anti-soro de cadeia leve de fibrilas amiloides

• Envolvimento sintomático de órgãos, incluindo envolvimento hepático, envolvimento cardíaco leve, envolvimento renal, neuropatia periférica de grau 1 ou 2 ou envolvimento de tecidos moles (incluindo língua)

  • Sem púrpura ou síndrome do túnel do carpo como única manifestação da doença

• Nenhum mieloma múltiplo clinicamente manifesto definido como concentração monoclonal de plaquetas na medula óssea superior a 20% e pelo menos um dos seguintes:

  • Lesões ósseas
  • Anemia
  • Hipercalcemia
• Performance status - ECOG 0-3 (3 permitido apenas se relacionado a infiltração muscular por amiloide ou neuropatia periférica)
• Contagem de plaquetas de pelo menos 100.000/mm^3
• Contagem absoluta de neutrófilos de pelo menos 1.500/mm^3
• Bilirrubina total não superior a 2,0 mg/dL
• Bilirrubina direta não superior a 1,0 mg/dL
• Fosfatase alcalina não superior a 4 vezes o limite superior do normal (ULN)
• AST ou ALT não superior a 3 vezes o LSN
• Depuração de creatinina de pelo menos 40 mL/min
• Fração de ejeção de pelo menos 50% por ecocardiograma
• Nenhuma doença cardíaca classe III ou IV da New York Heart Association
• Nenhum infarto do miocárdio documentado por enzimas nos últimos 3 anos
• Sem fibrilação atrial crônica
• Sem bloqueio atrioventricular grau 2 ou 3 (Mobitz tipo I permitido)
• Sem taquicardia ventricular sustentada (maior que 30 segundos), mais de 1 episódio de taquicardia ventricular não sustentada (3 batimentos ventriculares consecutivos) ou pares ventriculares frequentes (mais de 20 em 24 horas) por monitoramento eletrocardiográfico ambulatorial de 24 horas
• Ausência de septo intraventricular maior que 16 mm ao ecocardiograma
• Não está grávida ou amamentando
• teste de gravidez negativo
• Pacientes férteis devem usar métodos contraceptivos eficazes
• Nenhuma infecção descontrolada
• Nenhuma outra malignidade ativa, exceto câncer de pele não melanoma ou câncer cervical
• Nenhuma doença psiquiátrica ou situação social que impeça o estudo
• Sem diarreia grave (maior que grau 3) que não seja controlável com medicação ou que requeira nutrição parenteral total
• Mais de 4 semanas desde interferon alfa anterior
• Sem imunoterapia concomitante
• Mais de 4 semanas desde o uso anterior de melfalano ou outros agentes alquilantes
• Nenhuma exposição anterior à antraciclina superior a 120 mg/m^2
• Recuperado da quimioterapia anterior
• Nenhuma outra quimioterapia concomitante
• Mais de 4 semanas desde altas doses de dexametasona
• Sem radioterapia concomitante
• Nenhuma terapia auxiliar experimental concomitante