Estudo Internacional de Profilaxia da Doença de Von Willebrand (VWD) (VIP)

A população VWD inclui aqueles com Tipo 1 se </=20% RCo e/ou </=20% FVIII; e DDAVP não responsivo; Tipo 2 se DDAVP não responsivo, ou Tipo 2B; e Tipo 3; que atendem aos critérios de indicação de sangramento com padrões definidos de sangramento gastrointestinal, sangramento articular, epistaxe ou menorragia.

Indivíduos que já faziam profilaxia para DVW, para qualquer indicação, e indivíduos que estavam em regime de profilaxia há pelo menos seis meses, interrompido por não ser mais necessário, ou aqueles com história de sangramento GI devido a angiodisplasia comprovada ou inexplicável por outros fatores.

Critério de inclusão:

Tipo 1: elegível para participação se

• ≤20% RCo e/ou ≤20% FVIII; e
• DDAVP não responsivo, definido como ocorrência de episódios hemorrágicos que não respondem satisfatoriamente à desmopressina, ou considerado não responsivo a priori pelo investigador; e
• Critérios de indicação de sangramento são atendidos

Tipo 2: elegível para participação se

• DDAVP não responsivo, definido como ocorrência de episódios hemorrágicos que não respondem satisfatoriamente à desmopressina, ou considerado não responsivo a priori pelo investigador; ou Tipo 2B;
• Critérios de indicação de sangramento são atendidos

Tipo 3: elegível para participação se

• Critérios de indicação de sangramento são atendidos

Critérios de Indicação de Sangramento:

• Sangramento articular: documentação de pelo menos dois episódios de sangramento aparentemente espontâneo na mesma articulação nos seis meses anteriores à inscrição; ou três ou mais episódios de sangramento aparentemente espontâneos em diferentes articulações nos seis meses anteriores à inscrição.
• Sangramento GI: história de dois ou mais episódios de sangramento GI grave associados a uma queda na hemoglobina de ≥ 2 g/dl ou requerendo transfusão de glóbulos vermelhos ou tratamento com concentrado de VWD.
• Falha na identificação de outras causas de sangramento.
• Menorragia: um diagnóstico de menorragia; Pontuação do Gráfico de Avaliação de Sangue Pictórico concluída prospectivamente >185 ou tratamento necessário com um produto VWD para sangramento menstrual em uma ou mais ocasiões no ano anterior à inscrição.
• Citologia cervical normal (PAP) dentro dos seis meses anteriores à inscrição para mulheres ≥ 18 anos de idade.
• Epistaxe 1. Três ou mais episódios hemorrágicos em um período de seis meses que requereram tratamento com concentrados de VWD ou transfusões de hemácias.