Desenvolvimento e Prevenção da Hipertensão Pulmonar na Esclerose Sistêmica
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença órfã de múltiplos órgãos que afeta o tecido conjuntivo da pele e vários órgãos internos.
A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença fatal caracterizada por um aumento da resistência vascular pulmonar, que leva à insuficiência ventricular direita. Apesar de recentemente ser objeto de maior atenção e apesar dos avanços terapêuticos, a hipertensão pulmonar devido à ES continua associada a uma sobrevida de 47 - 67% em 3 anos. Entre os pacientes com ES acompanhados prospectivamente na coorte "European League Against Rheumatism Scleroderma Trials and Research" (EUSTAR), 26% das mortes foram relacionadas à hipertensão pulmonar. Embora alguns dados anteriores tenham sugerido os efeitos protetores dos bloqueadores dos canais de cálcio no desenvolvimento da hipertensão pulmonar, os potenciais efeitos preventivos dos vasodilatadores para a prevenção da hipertensão pulmonar ainda não foram determinados. Além de serem considerados rotineiramente para o tratamento da hipertensão pulmonar relacionada à ES, prostanóides, antagonistas dos receptores de endotelina (ETRA) e inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE5i) também podem ser usados para essa indicação.
Este ensaio observacional é um dos cinco ensaios observacionais do projeto colaborativo "Para decifrar o gerenciamento ideal da esclerose sistêmica" (DeSScipher).
O objetivo deste ensaio observacional é:
- comparar os resultados de pacientes adultos e jovens com ES com alto risco de desenvolver hipertensão pulmonar e recebendo diferentes tratamentos com vasodilatadores ou nenhum tratamento com vasodilatadores.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Bad Nauheim, Alemanha, 61231
- Recrutamento
- Justus-Liebig-University Gießen, Kerckhoff Clinic, Departement of Rheumatology and Clinical Immunology
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Investigador principal:
- Ulf Müller-Ladner, Prof.
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Subinvestigador:
- Marc Frerix, Dr.
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Subinvestigador:
- Ingo Tarner, Dr.
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Berlin, Alemanha, 10117
- Recrutamento
- Charité Universitätsmedizin Berlin, Charité Centrum 12 für Innere Medizin und Dermatologie, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie
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Investigador principal:
- Gabriela Riemekasten, Prof.
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Hamburg, Alemanha, 22081
- Recrutamento
- Centre for Pediatric Rheumatology, Klinikum Eilbek
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Investigador principal:
- Ivan Foeldvari, Dr.
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Paris, França, 75014
- Recrutamento
- Université Paris Descartes, Hôpital Cochin, Service de Rhumatologie A & INSERM 1016
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Investigador principal:
- Yannick Allanore, Prof.
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Pecs, Hungria, H-7622
- Recrutamento
- Pecsi Tudomanyegyetem - University of Pecs
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Investigador principal:
- Laszlo Czirjak, Prof.
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Firenze, Itália, 50139
- Recrutamento
- University of Florence, Denothe Centre, Division of Rheumatology AOUC, Department of Biomedicine
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Investigador principal:
- Marco Matucci-Cerinic, Prof.
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Napoli-Italia, Itália, 5-80131
- Recrutamento
- Policlinico, Via Pansini
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Investigador principal:
- Gabriele Valentini, Prof.
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Leeds, Reino Unido, LS9 7TF
- Recrutamento
- The Universitiy of Leeds, Division of Rheumatic and Musculoskeletal Disease, St James's University Hospital
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Investigador principal:
- Francesco Del Galdo, Dr.
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London, Reino Unido, NW3 2QG
- Recrutamento
- Royal Free Hospital, University College London
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Investigador principal:
- Christopher Denton, Prof.
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Basel, Suíça, CH 4012 Basel
- Recrutamento
- Felix-Platter Spital, University of Basel
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Investigador principal:
- Ulrich Walker, Prof.
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Zurich, Suíça, 8006
- Recrutamento
- University of Zurich, Department of Rheumatology
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Investigador principal:
- Oliver Distler, Prof.
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes com esclerose sistêmica juvenil e adulto, com diagnóstico de acordo com os critérios ACR/EULAR para ES adulto e PRES/ACR/EULAR para ES juvenil, respectivamente
- Pacientes com alto risco de hipertensão pulmonar com uma pontuação de previsão de risco de Cochin >/= 3
ACR = Colégio Americano de Reumatologia; EULAR = Liga Europeia Contra o Reumatismo; PRES = Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
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sem vasodilatador
pacientes sem vasodilatador
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CCB
pacientes recebendo um bloqueador dos canais de cálcio (CCB) para vasculopatia digital
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4. prostanóides ou PDE5i ou ETRAs
pacientes tratados com i.v.
prostanóides ou inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE5i) ou antagonistas dos receptores da endotelina (ETRA), independentemente de um bloqueador dos canais de cálcio ser administrado em adição
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
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O número de pacientes com hipertensão pulmonar em 2 anos
Prazo: 2 anos
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2 anos
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Tempo para desenvolvimento de hipertensão pulmonar pré-capilar
Prazo: 2 anos
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os participantes serão acompanhados por 2 anos, o tempo até o desenvolvimento de hipertensão pulmonar pré-capilar é o desfecho secundário
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2 anos
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Cadeira de estudo: Ulf Müller-Ladner, Prof., Justus-Liebig-University Gießen, Kerckhoff Clinic, Departement of Rheumatology and Clinical Immunology
- Investigador principal: Yannick Allanore, Prof., Université Paris Descartes, Hôpital Cochin, Service de Rhumatologie A & INSERM 1016
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- HEALTH-F5-2012-305495-OT4
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