Miografia de Impedância Elétrica: Estudos de História Natural em Distúrbios Neuromusculares e Voluntários Saudáveis

Título: Miografia por Impedância Elétrica: Estudos de História Natural em Distúrbios Neuromusculares e Voluntários Saudáveis

Descrição do estudo: Este é um estudo de história natural que examina a utilidade do dispositivo de miografia de impedância elétrica (EIM) na avaliação de distúrbios neuromusculares. Este é um dispositivo novo, então o passo inicial foi estabelecer a reprodutibilidade dos dados e valores normativos esperados usando o dispositivo EIM em voluntários saudáveis. Em distúrbios neuromusculares, o dispositivo EIM será usado para entender os resultados em diferentes tipos de distúrbios neuromusculares. Um subconjunto de indivíduos com distúrbios neuromusculares é estudado em série como avaliação preliminar de sua utilidade como biomarcador em estudos clínicos. O protocolo inclui assuntos adultos e pediátricos.

Objetivos.

Objetivo primário: Para indivíduos com doença neuromuscular, pretendemos entender se o EIM tem utilidade na diferenciação de distúrbios neuromusculares em indivíduos adultos e pediátricos. Além disso, realizar estudos seriais preliminares para entender o potencial uso do dispositivo EIM como biomarcador em estudos clínicos.

Para voluntários saudáveis, o objetivo principal é a reprodutibilidade dos resultados e a faixa de valores normativos em indivíduos adultos e pediátricos.

Objetivos secundários: Os três parâmetros, fase, reatância, resistência serão seguidos em série como medidas de mudança na população pediátrica.

Como medidas de resultados exploratórios, vamos explorar as correlações entre EIM e ultra-som e outros métodos de eletrodiagnóstico.

Pontos finais:

Ponto final primário:

Para voluntários saudáveis, a confiabilidade intra e interavaliador será avaliada para determinar a utilidade do EIM como um biomarcador reprodutível. Valores normativos serão desenvolvidos usando uma faixa de idade, sexo misto e raça para serem usados ​​como base de comparação com indivíduos com distúrbios neuromusculares.

Para indivíduos com distúrbios neuromusculares, os padrões de fase, resistência e reatância em diferentes tipos de distúrbios neuromusculares serão avaliados e examinados quanto a padrões específicos para o tipo de distúrbio neuromuscular.

Ponto final secundário:

Os três parâmetros, fase, reatância, resistência serão seguidos em série como medidas de mudança. Isso será avaliado em pequenos grupos de distúrbios neuromusculares que são encaminhados para este protocolo. Uma coorte de voluntários saudáveis ​​pediátricos será acompanhada por dois anos para dados comparativos com indivíduos pediátricos com distúrbios neuromusculares.

Ponto final exploratório:

A fase EIM, ultrassom muscular e possivelmente MUNIX serão comparados em voluntários saudáveis.

População do estudo: 275

(150) Pacientes com doença neuromuscular, acima de 2 anos

(125) Voluntários Saudáveis; 90 adultos com 18 anos ou mais; 35 crianças de 7 a 17 anos.

Descrição dos Locais/Instalações Inscrevendo os Participantes: Todos os estudos serão realizados no NIH Clinical Center. A maioria dos estudos ocorrerá no Laboratório de EMG. O EMG Lab é um laboratório de EMG credenciado pela AANEM para realizar estudos de diagnóstico eletrodiagnóstico com experiência em populações pediátrica e adulta. Conforme conveniência para o sujeito, o estudo EIM pode ser realizado em outras partes do NIH Clinical Center.

Duração do estudo: Estima-se que a duração do estudo será de 10 anos. Com encerramento em 2023.

Duração do participante: Para os voluntários saudáveis, avaliaremos o EIM juntamente com possíveis métodos de ultrassom e eletrodiagnóstico. Uma única sessão será de 3 horas ou menos. Estudos repetidos podem ser realizados para estabelecer a reprodutibilidade após a conclusão dos estudos iniciais. Para indivíduos com doença neuromuscular, os estudos serão conduzidos em uma única sessão ambulatorial de 3 horas ou menos, a menos que um estudo de acompanhamento seja solicitado pela equipe principal. Para crianças, a sessão será de 2 horas ou menos.