Registro de Pâncreas e Registro de Alto Risco

O objetivo geral deste projeto de pesquisa é estabelecer um registro de pacientes com doenças pancreáticas. Os pacientes incluídos no registro podem incluir aqueles com: câncer pancreático, lesões pré-cancerosas do pâncreas, como neoplasias mucinosas papilares intraductais (IPMNs) e lesões císticas, lesões inflamatórias e inflamação do pâncreas e pacientes com alto risco de câncer pancreático, como aqueles com histórico familiar de câncer pancreático ou com histórico familiar de uma síndrome conhecida por estar associada ao câncer pancreático. Os dados contidos neste registro serão usados ​​para conduzir pesquisas relacionadas ao risco de câncer pancreático e doenças pancreáticas. Por se tratar de um protocolo de registro, não há hipóteses específicas a serem testadas.

Objetivos Específicos:

1. Estabelecer e manter um registro de indivíduos e seus familiares que tenham doenças pancreáticas e possam estar em risco aumentado de desenvolver câncer pancreático em relação ao risco normal da população.
2. Colete dados e revise os dados existentes sobre histórias pessoais e familiares, dados demográficos, fatores de risco e comportamentos de saúde.
3. Use os dados do registro para conduzir estudos relacionados ao risco de doenças, prevenção e prognóstico de câncer pancreático e outras doenças pancreáticas.

O câncer de pâncreas é a quarta principal causa de morte por malignidade nos Estados Unidos. Com incidência e mortalidade quase equivalentes, a cura só pode ser alcançada com a ressecção cirúrgica de uma lesão em estágio inicial. Os estágios pré-malignos da doença, como IPMN, podem ser detectados com técnicas não invasivas e minimamente invasivas, proporcionando uma oportunidade para triagem e vigilância de populações em risco.

O conhecimento da etiologia do câncer de pâncreas é incompleto. Aproximadamente 10% do adenocarcinoma ductal pancreático (PDAC) tem componente hereditário, e o rastreamento dessa população tem o potencial de impactar na mortalidade da doença. Certas populações de pacientes, como aquelas com pancreatite hereditária, síndrome de Peutz-Jeghers, melanoma familiar atípico múltiplo (síndrome FAMMM), síndrome de Lynch e síndrome do câncer de mama e ovário (mutações BRCA1 e BRCA2) apresentam maior risco de PDAC. As mutações BRCA2 são as mutações germinativas mais comumente identificadas em famílias com PDAC. Mesmo uma história familiar de PDAC sem as síndromes descritas acima demonstrou aumentar o risco, sugerindo uma síndrome familiar única de câncer pancreático que pode estar relacionada ao parceiro e localizador do gene BRCA2 (PALB2) ou outros genes de suscetibilidade PDAC. Fatores de risco ambientais, como tabagismo, diabetes, obesidade e fatores de risco dietéticos, têm sido implicados no desenvolvimento de PDAC.

Um modelo sequencial de aquisição de mutações somáticas via Neoplasia Intraepitelial Pancreática (PanIN) foi proposto para o desenvolvimento de PDAC e metástases subsequentes. No entanto, outros propuseram que o processo metastático pode ser iniciado mais cedo no processo da doença durante o cisto pré-maligno ou a fase PanIN. Isso pode explicar em parte o fato de que a esmagadora maioria dos pacientes diagnosticados com PDAC são diagnosticados quando a lesão já é metastática.

Vários grupos instituíram a triagem de PDAC para indivíduos com alto risco de PDAC. Esses grupos demonstraram a viabilidade de detecção de PDAC e lesões pré-malignas em certos indivíduos de alto risco. Dadas as grandes lacunas no conhecimento, o recrutamento de pacientes com doenças pancreáticas pré-neoplásicas para registros é essencial no desenvolvimento de programas eficazes de triagem e prevenção de PDAC.

À medida que um número crescente de pacientes passa por imagens transversais com o abdome com tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI), um número crescente de pacientes apresenta doença pancreática e cistos pancreáticos. Embora haja um risco aumentado de câncer pancreático com essas lesões, os estudos até o momento são pequenos e retrospectivos.