Tomografia por emissão de pósitrons / ressonância magnética na estenose aórtica (PASS)

A estenose aórtica é a doença valvar mais comum que requer cirurgia no mundo ocidental. É definida por calcificação e fibrose progressivas dos folhetos valvares e abertura restrita da valva. Isto, por sua vez, expõe o músculo cardíaco (ventrículo esquerdo) ao aumento da pressão, levando ao espessamento do músculo cardíaco (hipertrofia ventricular esquerda, HVE) para normalizar o estresse da parede e manter o débito cardíaco (volume sistólico). O único tratamento disponível é o alívio da sobrecarga de pressão por meio de cirurgia ou substituição valvar minimamente invasiva (TAVI).

A amiloidose por transtirretina (TTR) é uma condição caracterizada pela deposição de proteína transtirretina insolúvel (um pequeno tetrâmero de proteína produzido no fígado) em vários tecidos, predominantemente no coração. Embora existam formas hereditárias causadas por mutações específicas no gene da TTR, a maioria dos casos ocorre em indivíduos mais velhos com TTR não mutada (tipo selvagem). O achado de placas de TTR em idosos é relativamente comum; num estudo post-mortem, 22-25% dos pacientes com mais de 80 anos apresentaram evidência de deposição de amiloide cardíaca. No entanto, existe uma acumulação progressiva significativa de amiloide numa pequena percentagem de indivíduos, levando ao espessamento do músculo cardíaco e à insuficiência cardíaca. Nenhum tratamento médico está atualmente licenciado, embora vários agentes estejam em estágios avançados de ensaios clínicos.

Como ambas as condições acima são cada vez mais comuns na população idosa e caracterizadas pelo aumento do espessamento do músculo cardíaco, existe o potencial para que coexistam de forma não reconhecida em pacientes individuais. A prevalência de amiloidose cardíaca em populações clínicas com estenose aórtica significativa não é conhecida, no entanto, pequenas séries estimaram algo em torno de 6-29%. Outros dados sugeriram que pacientes com estenose aórtica e amiloidose cardíaca concomitante apresentam prognóstico adverso mesmo apesar da SVA. É, portanto, importante identificar pacientes com estenose aórtica com amiloidose coexistente, tanto em termos de previsão do prognóstico como porque pode influenciar as decisões sobre a possibilidade de proceder à intervenção valvar.

PET/MR é uma técnica emergente que combina a excelente resolução temporal e espacial da ressonância magnética com a imagem molecular sensível do PET. PET/RM tem vantagens significativas sobre PET/CT (a abordagem atualmente mais utilizada), pois oferece caracterização tecidual superior, correção aprimorada de movimentos cardíacos e respiratórios e grandes reduções na exposição à radiação. Embora existam preocupações sobre a sua capacidade de fornecer correção confiável de atenuação dos dados PET, essas questões parecem ter sido amplamente superadas com técnicas recentes propostas pelo nosso grupo. A RM também é mais naturalmente adequada para a imagem de certos tecidos do corpo em comparação com a TC, incluindo o miocárdio ventricular esquerdo.

Na estenose aórtica, a ressonância magnética tornou-se a técnica padrão-ouro para examinar o músculo cardíaco (miocárdio) com a capacidade única de avaliar a sua composição tecidual. Em particular, tanto o realce tardio com gadolínio (LGE) quanto as técnicas baseadas em mapeamento T1 são capazes de detectar cicatrizes cardíacas (fibrose), que atuam como biomarcadores de descompensação ventricular esquerda e estão fortemente associadas a maus resultados para os pacientes. A RMC também é a técnica não invasiva padrão-ouro para detecção de amiloide cardíaca, que está associada tanto a um padrão característico de RTG quanto a valores elevados de T1 nativo. No entanto, atualmente não é possível diferenciar entre os dois tipos diferentes de TTR amiloide cardíaca e amiloidose AL, que têm prognósticos e tratamentos diferentes. Estudos preliminares conduzidos pelo nosso grupo sugeriram que o 18F-NaF PET quando adicionado ao CMR pode fazer essa distinção com base no fato de que esse traçador se liga aos depósitos de TTR, mas não aos depósitos de AL, podendo diferenciar entre os dois. É importante ressaltar que também utilizamos o mesmo traçador PET como marcador de atividade de calcificação na válvula aórtica, demonstrando sua capacidade de prever a progressão da doença e eventos cardíacos.

Neste estudo, investigaremos se PET/RM poderia ser usado como imagem "one-stop" na estenose aórtica em quem a intervenção valvar está sendo considerada para avaliar detalhadamente as propriedades funcionais e estruturais da válvula e do miocárdio e identificar casos de alterações significativas. deposição de amiloide TTR cardíaca.