Терапевтическое влияние дезогестрела на вентиляцию легких у больных с врожденным синдромом центральной гиповентиляции

Актуальность: Врожденный синдром центральной гиповентиляции (ВЦГС) — редкое нарушение автоматического контроля дыхания. Это заболевание может проявляться уже при рождении. У больных с этим заболеванием наблюдается принципиальное отсутствие центрального приводного дыхания. У них не возникает никаких реакций на гипоксию или гиперкапнию во время сна или бодрствования. Это подвергает их риску травм или смерти, когда они не дышат сознательно. Им требуется пожизненная искусственная вентиляция легких во время сна, а некоторые и в состоянии бодрствования. Прогестерон является известным стимулятором дыхания у здоровых людей, и в одном исследовании с участием 2 пациентов было показано, что этот препарат может улучшать реакцию на СО2 у пациентов с CCHS. Однако это наблюдение требует подтверждения.

Гипотеза: Экзогенный прогестерон (в оральных противозачаточных таблетках) улучшит чувствительность к CO2 при тестировании гипероксической гиперкапнической дыхательной реакции, гипоксическую чувствительность с использованием 5-кратного дыхания азотом, гипероксическую дыхательную реакцию при дыхании 100% кислородом и улучшит спонтанную вентиляцию во время сна у женщин с CCHS старше 15 лет. -возраст. Прогестерон также будет подавлять дыхательную реакцию с помощью теста на гипероксию.

Методология исследования. Исходные измерения реакции на СО2 и кислород, а также спонтанную вентиляцию легких во время сна будут проводиться в начале исследования и через 3 недели после приема орального контрацептива, содержащего прогестерон. Чувствительность к CO2 будет измеряться с помощью теста гипероксической гиперкапнической дыхательной реакции. Гипоксическая реакция будет измеряться с использованием 5-кратного дыхания со 100% азотом. Гипероксическую реакцию измеряют, заставляя испытуемых дышать 100% кислородом в течение 2 минут. Субъекты проведут ночную полисомнограмму, чтобы оценить адекватность газообмена во время спонтанного дыхания во сне. Затем в течение 3 недель будет даваться оральная контрацептивная таблетка, содержащая прогестерон, и повторены вышеуказанные меры. Уровень прогестерона в сыворотке будет измеряться на исходном уровне и во время исследования.