Многоуровневые модели терапевтического ответа в легких

Целью этого исследования является разработка ряда взаимосвязанных моделей терапевтического ответа в пораженном легком, ориентированных в первую очередь на кистозный фиброз (МВ), которые в конечном итоге обеспечат средства для прогнозирования ответа in vivo на основе тестирования in vitro у конкретного пациента. позволяет оптимизировать и персонализировать методы лечения. Исследователи используют культуры как бронхиального эпителия человека (HBE), так и в последнее время носового эпителия человека (HNE) для изучения патофизиологии муковисцидоза. Исследователи, проводившие это исследование, также разработали биомаркеры функциональной визуализации в легких, которые обеспечивают количественную оценку физиологии легких при муковисцидозе на уровне органов (слизисто-цилиарный клиренс и абсорбция жидкости в дыхательных путях), а в последнее время - модели физиологии легких in silico systems как на уровне клеток, так и органов. уровень. Модели in silico обеспечивают основу дифференциальных уравнений, которые описывают, как взаимодействуют основные физиологические процессы и влияют на результаты экспериментов. Их использование позволяет более конкретно дифференцировать эти механизмы. Здесь исследователи предлагают связать ответ in vitro и in vivo путем отбора и культивирования клеточных культур HNE как у субъектов, не страдающих МВ, так и у субъектов с муковисцидозом, которые также проведут серию физиологических оценок, включая сканирование функциональных изображений. Модели in silico облегчат связь терапевтических исследований на клетках с терапевтическими результатами у пациентов.

1. ПАЦИЕНТЫ с муковисцидозом проведут 2 учебных дня.

   Учебный день 1 будет включать в себя:

   1. измерение назальной разности потенциалов
   2. исследование функции легких
   3. испытание на вымывание инертным газом
   4. анализ мочи на беременность
   5. забор клеток из носа
   6. ядерное сканирование MCC/ABS (включая ингаляцию изотонического или гипертонического солевого раствора — рандомизированный порядок)
   7. забор крови для генотипирования CFTR, если он еще не доступен.

   Учебный день 2 будет включать

   1. исследование функции легких
   2. анализ мочи на беременность
   3. ядерное сканирование MCC/ABS (включая ингаляцию изотонического или гипертонического солевого раствора — рандомизированный порядок)

2. РОДИТЕЛИ ЗАЧИСЛЕННЫХ пациентов с муковисцидозом, которые решат участвовать, проведут 1 учебный день, который будет включать:

   1. измерение назальной разности потенциалов
   2. исследование функции легких
   3. испытание на вымывание инертным газом
   4. анализ мочи на беременность
   5. забор клеток из носа
   6. ядерное сканирование MCC/ABS (включая вдыхание изотонического солевого раствора)
   7. один образец крови, взятый для генотипирования CFTR.

3. HEALTHY CONTROLS проведет 1 скрининг и 1 учебный день, который будет включать:

   1. исследование функции легких
   2. испытание на вымывание инертным газом
   3. анализ мочи на беременность
   4. забор клеток из носа
   5. ядерное сканирование MCC/ABS (включая вдыхание изотонического солевого раствора)
   6. один образец крови, взятый для генотипирования CFTR (при скрининге).