Дифференциальная диагностика иммунной тромбоцитопении (ИТП) и миелодиспластического синдрома (МДС)

Текущие диагностические критерии иммунной тромбоцитопении (ИТП) в основном основаны на наличии низкого количества тромбоцитов, исключая другие множественные причины тромбоцитопении, включая иммунодефициты, конституциональную или приобретенную тромбоцитопению, гиперспленизм и клональные гематологические нарушения, такие как МДС, лимфопролиферативные и острые миелоидные заболевания. лейкемия (ОМЛ), среди прочего. Анализ дополнительных тестов для диагностики ИТП включает базовые систематические гематологические исследования вместе с аутоиммунными анализами и микробиологическими тестами, тогда как оценка костного мозга ограничивается пожилыми пациентами и/или пациентами, резистентными к лечению. Предыдущие исследования описывали развитие миелодиспластического синдрома (МДС) у пациентов с предшествующим диагнозом ИТП и даже наличие МДС, связанного с генетическим фоном. Таким образом, можно предположить, что процент случаев с клиническими признаками ИТП в момент появления может фактически соответствовать первым стадиям развития МДС, при которых клетки костного мозга систематически не оцениваются в начальной картине.

Аномальные иммунофенотипические паттерны между несколькими компартментами клеток костного мозга и тромбоцитами периферической крови (PB) были охарактеризованы с помощью проточной цитометрии. Проточная цитометрия в настоящее время представляет собой важный дополнительный инструмент для диагностики МДС, который показал высокую эффективность и применимость в дифференциальной диагностике неклональных цитопений с ранним МДС и для выявления стадий, предшествующих МДС. Кроме того, проточная цитометрия позволила выявить наличие сопутствующих признаков, связанных с МДС, у пациентов с другими злокачественными гематологическими состояниями, такими как множественная миелома, ОМЛ и хронический лимфолейкоз. Поэтому иммунофенотипический анализ клеток костного мозга больных ИТП на момент появления помог бы выявить случаи, лежащие в основе клонального кроветворения типа МДС. В настоящем исследовании планируется широкое иммунофенотипирование множественных компартментов клеток костного мозга и тромбоцитов PB от пациентов с недавно диагностированной ИТП и исследование их морфологических предшественников, чтобы идентифицировать тех пациентов, которые демонстрируют совместимые клональные гематопоэтические модели с очевидным МДС (или с риском развития), как кандидаты на получение наиболее подходящих терапевтических методов.