Differenzialdiagnostik der Immunthrombozytopenie (ITP) und des Myelodysplastischen Syndroms (MDS)

Aktuelle diagnostische Kriterien für eine Immunthrombozytopenie (ITP) basieren hauptsächlich auf dem Vorhandensein einer geringen Anzahl von Blutplättchen und schließen andere vielfältige Ursachen einer Thrombozytopenie aus, einschließlich Immundefekten, konstitutioneller oder erworbener Thrombozytopenie, Hypersplenismus und klonalen hämatologischen Erkrankungen wie MDS, lymphoproliferativen Erkrankungen und akuten myeloischen Erkrankungen Leukämie (AML), unter anderem. Die Analyse ergänzender Tests zur Diagnose von ITP umfasst Studien zur grundlegenden systematischen Hämatologie sowie Autoimmuntests und mikrobiologische Tests, während die Beurteilung des Knochenmarks auf ältere Patienten und/oder behandlungsresistente Patienten beschränkt ist. Frühere Untersuchungen haben die Entwicklung des Myelodysplastischen Syndroms (MDS) bei Patienten mit einer früheren ITP-Diagnose und sogar das Vorhandensein von MDS im Zusammenhang mit einem genetischen Hintergrund beschrieben. Daher ist es denkbar, dass ein Prozentsatz der Fälle mit klinischen Anzeichen von ITP zum Zeitpunkt des Auftretens tatsächlich den ersten Stadien der MDS-Entwicklung entsprechen, in denen Knochenmarkszellen bei der ersten Präsentation nicht systematisch untersucht werden.

Die anomalen immunphänotypischen Muster zwischen mehreren Kompartimenten von Knochenmarkszellen und peripheren Blutplättchen (PB) wurden durch Durchflusszytometrie charakterisiert. Die Durchflusszytometrie stellt derzeit ein wichtiges ergänzendes Instrument zur Diagnose von MDS dar, das sich als große Wirksamkeit und Anwendbarkeit bei der Differenzialdiagnose nichtklonaler Zytopenien gegen frühes MDS und zur Erkennung von Stadien vor MDS erwiesen hat. Darüber hinaus hat die Durchflusszytometrie es ermöglicht, das Vorhandensein koexistierender Merkmale im Zusammenhang mit MDS bei Patienten mit anderen bösartigen hämatologischen Erkrankungen wie multiplem Myelom, AML und chronischer lymphatischer Leukämie zu erkennen. Daher würde die immunphänotypische Analyse der Zellen des Knochenmarks von Patienten mit ITP zum Zeitpunkt des Auftretens dazu beitragen, die Fälle zu identifizieren, die der klonalen Hämatopoese vom MDS-Typ zugrunde liegen. In der vorliegenden Studie ist eine umfassende Charakterisierung der Immunphänotypisierung mehrerer Kompartimente von Knochenmarkszellen und PB-Blutplättchen von Patienten mit kürzlich diagnostizierter ITP geplant und die Untersuchung ihrer morphologischen Vorgeschichte, um diejenigen Patienten zu identifizieren, die kompatible klonale hämatopoetische Muster mit offensichtlichem MDS (bzw entwicklungsgefährdet sind) als Kandidaten für die am besten geeigneten Therapiemethoden.