Эффективность ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа у пациентов с одножелудочковым врожденным пороком сердца (VU-INHIB)

Критерии включения:

1. 15 лет и старше.
2. Вес пациента более 20 кг
3. Больные ИБС с одножелудочковым типом определяются по классификации врожденных пороков сердца Orphanet (53).
4. ЛАГ определяется с помощью диагностической катетеризации со средним ДЛА > 15 мм рт. ст. и транспульмональным градиентом > 5 мм рт. ст., выполненной в рамках обычного наблюдения. Определение ЛАГ при СВ недоступно из-за особенностей физиологии. Поэтому мы выбрали пороговое значение 15 мм рт. ст., которое используется в клинической практике для разрешения или противопоказания процедуры Фонтена [50, 51].
5. Должно быть предоставлено соответствующее письменное информированное согласие (взрослые пациенты, законные родители подростков) и официальное согласие (подростки).
6. Получатель медицинской страховки.

Критерий исключения:

1. Пациент, который не может выполнить сердечно-легочный нагрузочный тест.
2. Операция на сердце запланирована во время судебного разбирательства.
3. Пациент, получавший лечение любым легочным артериальным сосудорасширяющим препаратом, как определено в рекомендациях по легочной гипертензии 2015 г. (52), в течение 6 месяцев до включения, независимо от продолжительности и типа (пероральных, внутривенных, подкожных, ингаляционных) введения.
4. Пациент, получавший силденафил или любой другой тип ингибитора фосфодиэстеразы типа 5 (например, тадалафил) в течение 6 месяцев до включения, независимо от продолжительности приема.
5. Интервенционная катетеризация сердца, запланированная во время исследования (коллатеральная окклюзия, окклюзия фенестрации, стентирование, ангиопластика, абляция нарушений ритма), за исключением периода скрининга.
6. Участие в другом клиническом исследовании или введение препарата не по прямому назначению в течение 4 недель, предшествующих скринингу.
7. Беременность, желание беременности, отсутствие контрацепции в период исследования.
8. Тяжелая печеночная недостаточность (класс С по Чайлд-Пью).

9. Повышенная чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ таблетки:

   целлюлоза микрокристаллическая, кальция гидрофосфат безводный, кроскармеллоза натрия, стеарат магния, гипромеллоза, титана диоксид (Е171), моногидрат лактозы, глицерина триацетат.

10. Комбинация с продуктами, называемыми «донорами оксида азота» (такими как амилнитрит) или с нитратами в любой форме из-за гипотензивного действия нитратов.
11. Одновременное применение ингибиторов ФДЭ-5, таких как силденафил, со стимуляторами гуанилатциклазы, такими как риоцигуат.
12. Комбинация с наиболее сильными ингибиторами CYP3A4 (например, кетоконазолом, итраконазолом, ритонавиром).
13. Склонность к приапизму, склероз кавернозных тел, болезнь Ла Пейрони, серповидноклеточная анемия, множественная миелома, лейкоз.
14. Неконтролируемая гипотензия или риск гипотензии: обезвоживание, обструкция выброса левого желудочка, дисфункция вегетативной нервной системы, пациент, принимающий альфа-адреноблокаторы.
15. Тяжелые сердечно-сосудистые события, недавно возникшие (<3 мес) или нестабилизированные: инфаркт миокарда, нестабильная стенокардия, внезапная сердечная смерть, желудочковая аритмия, цереброваскулярное кровоизлияние.
16. Активные геморрагические расстройства.
17. Активная язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
18. Пациенты с потерей зрения из-за неартериальной передней ишемической оптической нейропатии (NAION), независимо от того, было ли это событие связано с предыдущим воздействием ингибитора PDE5.