5 型磷酸二酯酶抑制剂对单心室先天性心脏病患者的疗效 (VU-INHIB)

纳入标准：

1. 15 岁及以上。
2. 患者体重超过20公斤
3. Orphanet (53) 中先天性心脏病分类定义的单心室型 CHD 患者。
4. PAH 由诊断性导管插入术定义，平均 PAP > 15 mmHg 和跨肺梯度 > 5 mmHg，作为常规随访的一部分进行。 由于特定的生理学原因，无法获得 SV 中 PAH 的定义。 因此，我们选择了 15mmHg 的临界值，该值在临床常规中用于允许或禁忌 Fontan 手术 [50,51]。
5. 应提供适当的书面知情同意书（成年患者、青少年的合法父母）和正式同意书（青少年）。
6. 健康保险的受益人。

排除标准：

1. 无法进行心肺运动试验的患者。
2. 试验期间计划进行心脏手术。
3. 患者在入组前 6 个月内接受过 2015 PH 指南 (52) 中定义的任何肺动脉血管扩张剂治疗，无论给药的持续时间和类型（口服、静脉内、皮下、吸入）。
4. 在入组前 6 个月内接受西地那非或任何其他类型的 5 型磷酸二酯酶抑制剂（如他达拉非）治疗的患者，无论给药持续时间如何。
5. 试验期间计划的介入性心导管术（侧支闭塞、开窗闭塞、支架置入术、血管成形术、节律紊乱消融术），而不是在筛选期间。
6. 在筛选前的 4 周内参加过另一项临床试验或服用过适应症外的药物。
7. 怀孕，怀孕的愿望，在研究期间没有避孕。
8. 严重肝功能不全（Child-Pugh C 级）。

9. 对活性物质或片剂的任何赋形剂过敏：

   微晶纤维素，无水磷酸氢钙，交联羧甲基纤维素钠，硬脂酸镁，羟丙甲纤维素，二氧化钛（E171），一水乳糖，甘油三乙酸酯。

10. 由于硝酸盐的降压作用，与称为“一氧化氮供体”（如亚硝酸戊酯）或任何形式的硝酸盐的产品结合使用。
11. PDE5 抑制剂（如西地那非）与鸟苷酸环化酶刺激剂（如 Riociguat）同时给药。
12. 与最有效的 CYP3A4 抑制剂（如酮康唑、伊曲康唑、利托那韦）合用。
13. 阴茎异常勃起、海绵体硬化、La Peyronie 病、镰状细胞性贫血、多发性骨髓瘤、白血病的体质。
14. 不受控制的低血压或低血压风险：水耗尽、左心室射血受阻、自主神经系统功能障碍、服用α受体阻滞剂的患者。
15. 近期（<3 个月）或不稳定的严重心血管事件：心肌梗塞、不稳定型心绞痛、心源性猝死、室性心律失常、脑血管出血。
16. 活动性出血性疾病。
17. 活动性胃十二指肠溃疡。
18. 由于非动脉炎性前部缺血性视神经病变 (NAION) 导致眼睛视力丧失的患者，无论该事件是否与之前接触 PDE5 抑制剂有关。