Eficacia de los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 en pacientes con cardiopatía congénita univentricular (VU-INHIB)

Criterios de inclusión:

1. 15 años de edad y más.
2. Peso del paciente superior a 20 kg.
3. Pacientes con CC con un solo tipo ventricular definido por la clasificación de cardiopatías congénitas de Orphanet (53).
4. HAP definida por cateterismo diagnóstico con PAP media > 15 mmHg y gradiente transpulmonar > 5 mmHg, realizado como parte del seguimiento habitual. No se dispone de una definición de PAH en SV como resultado de una fisiología particular. Por lo tanto, elegimos el punto de corte de 15 mmHg, que se utiliza en la rutina clínica para permitir o contraindicar el procedimiento de Fontan [50,51].
5. Se debe proporcionar el consentimiento informado por escrito apropiado (pacientes adultos, padres legales de adolescentes) y el asentimiento formal (adolescentes).
6. Beneficiario de un seguro de salud.

Criterio de exclusión:

1. Paciente que no puede realizar una prueba de esfuerzo cardiopulmonar.
2. Cirugía cardiaca prevista durante el ensayo.
3. Paciente tratado con cualquier fármaco vasodilatador arterial pulmonar, tal como se define en las guías de PH de 2015 (52), dentro de los 6 meses anteriores a la inclusión, independientemente de la duración y el tipo (s) (oral, intravenoso, subcutáneo, inhalado) de administración.
4. Paciente tratado con Sildenafil o cualquier otro tipo de inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (como tadalafil) dentro de los 6 meses anteriores a la inclusión, independientemente de la duración de la administración.
5. Cateterismo cardíaco intervencionista planificado durante el ensayo (oclusión colateral, oclusión de fenestración, colocación de stent, angioplastia, ablación del trastorno del ritmo), que no sea durante la selección.
6. Participación en otro ensayo clínico o administración de un fármaco no aprobado en las 4 semanas anteriores a la selección.
7. Embarazo, deseo de embarazo, ausencia de anticoncepción durante el período de estudio.
8. Insuficiencia hepática grave (clase Child-Pugh C).

9. Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes del comprimido:

   celulosa microcristalina, hidrogenofosfato de calcio anhidro, croscarmelosa sódica, estearato de magnesio, hipromelosa, dióxido de titanio (E171), lactosa monohidratada, triacetato de glicerol.

10. Combinación con productos denominados "donadores de óxido nítrico" (como el nitrito de amilo) o con nitratos en cualquier forma, debido a los efectos hipotensores de los nitratos.
11. Administración concomitante de inhibidores de la PDE5, como Sildenafil, con estimuladores de la guanilato ciclasa, como Riociguat.
12. Combinación con los inhibidores más potentes de CYP3A4 (por ejemplo, ketoconazol, itraconazol, ritonavir).
13. Disposición al priapismo, esclerosis de los cuerpos cavernosos, enfermedad de La Peyronie, anemia de células falciformes, mieloma múltiple, leucemia.
14. Hipotensión no controlada o riesgo de hipotensión: depleción de agua, obstrucción a la eyección del ventrículo izquierdo, disfunción del sistema nervioso autónomo, paciente bajo alfabloqueante.
15. Eventos cardiovasculares graves, recientes (<3 meses) o no estabilizados: infarto de miocardio, angina inestable, muerte súbita cardiaca, arritmia ventricular, hemorragia cerebrovascular.
16. Trastornos hemorrágicos activos.
17. Úlcera gastroduodenal activa.
18. Pacientes con pérdida de la visión de un ojo debido a neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION), ya sea que este evento se haya asociado o no con una exposición previa a un inhibidor de la PDE5.