Ингибирование рецепторов эпидермального фактора роста при кератинопатиях

Критерии включения:

Участнику должно быть не менее 18 лет.

Участник должен иметь клинически и генетически подтвержденный диагноз кератинопатии (эпидермолитический ихтиоз/ЭИ: патогенный вариант KRT 1, 2 или 10; эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия/PPK: KRT 9; врожденная пахионихия/PC-форма PPK: KRT 6a, 6b). , 6в, 16, 17). Образец крови или слюны будет взят для генетического подтверждения, если основное генетическое изменение не было подтверждено лабораторией, утвержденной CLIA.

Участник должен иметь оценку IGA, полученную исследователем при скрининге, и исходный уровень не менее 2 (умеренный) на пораженных участках.

Участник должен воздерживаться от использования любого исследуемого препарата или биологического препарата в течение 4 недель или 5 периодов полураспада, если дольше, пероральных ретиноидов или пероральных стероидов в течение как минимум 4 недель, а также лекарств для местного применения (по рецепту или без рецепта) за неделю до этого. 8-недельный период наблюдения. В противном случае разрешается прием стабильных препаратов (по крайней мере, за месяц до периода наблюдения и далее).

Участник соглашается использовать стандартный уход в отношении купания и отшелушивания/ухода за ногами, за исключением недели, предшествующей посещениям. Увлажняющие/смягчающие средства разрешены на протяжении всего периода лечения, но их использование должно быть постоянным и не допускаться к назначенной области отбора проб на руках (EI) или подошвенной ноге (PC/PPK) в течение 48 часов до посещений, когда берутся пробы кожи.

Участник готов сдать кровь в целях безопасности и провести биопсию для исследования механизма.

У участника хорошее общее состояние здоровья и нет каких-либо известных заболеваний или физического состояния, которые, по мнению исследователя, могут ухудшить оценку EI или PC/PPK.

Участник может и желает следовать всем инструкциям исследования.

Критерии исключения:

У участника имеются поражения ЭИ или ПК/ЛПК в области обследования, которые инфицированы или требуют терапии для лечения инфекции в течение 7 дней с момента регистрации.

Участник перенес серьезную операцию в течение последних 4 недель.

Участники получали исследуемый препарат или биологический препарат в течение 4 недель или 5 периодов полувыведения, в зависимости от того, что дольше, до начала лечения эрлотинибом и во время лечения эрлотинибом.

Участники должны отказаться от пероральных ретиноидов или пероральных стероидов в течение как минимум 4 недель до начала приема препарата.

Участники, которым требуются лекарства и безрецептурные добавки, которые ингибируют/индуцируют активность CYP3A4 для контроля сопутствующих заболеваний.

Участники с известной гиперчувствительностью к любому из ингредиентов исследуемого препарата.

Участники, ранее проходившие лечение от инвазивного рака в течение последних 5 лет, если только исследователь не придет к выводу, что рак в анамнезе не мешает безопасности.

Участники, которые беременны, кормят грудью или планируют забеременеть во время исследования или в течение месяца после окончания исследования.

Участники детородного возраста, которые не желают или не могут соблюдать меры контрацепции.

У участника имеется какое-либо состояние или ситуация, которая, по мнению исследователя, может подвергнуть субъекта значительному риску, может исказить результаты исследования или может существенно помешать участию субъекта в исследовании.

Участники, которые, по мнению исследователя, не желают или не могут соблюдать все тесты и процедуры, соблюдать режим приема исследуемого препарата и другие действия, требуемые протоколом.