Эффективность мавакамтена в сочетании с радиочастотной абляцией у пациентов с симптоматической обструктивной гипертрофической кардиомиопатией

Критерии включения:

1. Не менее 18 лет на показе.
2. Вес тела была более 45 кг на скрининге.
3. Диагностирован обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (OHCM), согласуясь с нынешним американским колледжем кардиологического фонда/Американской кардиологической ассоциации, Европейского общества кардиологии и китайского общества кардиологических руководств, то есть удовлетворение критерия ниже (критерии, которые будут задокументированы с помощью эхокардиографии ядра). Постоянная вентиляционная вентиляционная лаборатория с неэхо -тарифной в виде неэхографии с отсутствием в виде неэхографии с неэхографии в отношении обоснованности в зависимости от неэхографии в зависимости от неэхографии с неэхографией в отношении неэхографии с неэхографией в отношении неэхографии с неэхографией в отношении неэхографии в зависимости от нехографии в отношении неэхографии в отношении неэхографии с неэхографией в отношении неэхографии в отношении неэхографии в отношении неэхографии с неэхографии. Сердечная (например, гипертония, стеноз аорты) или системное заболевание и максимальная толщина стенки LV ≥15 мМ (или ≥13 мМ с положительным семейным анамнезом гипертрофической кардиомиопатии), как определено основным лабораторным интерпретацией и B. Маневер Valsalva (подтвержден эхокардиографией основной лабораторной интерпретации).
4. Был задокументированная фракция выброса LV (LVEF) ≥55% с помощью эхокардиографии основной лаборатории считывания скрининга TTE в состоянии покоя.
5. Имел достоверное измерение пикового градиента Valsalva LVOT при скрининге, как определено с помощью основной лаборатории эхокардиографии.
6. Имели симптомы нью -йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) класса II или III на скрининге.
7. Был задокументирован насыщение кислородом в состоянии покоя ≥90% при скрининге.
8. Участники исследования смогли понять и соблюдать процедуры исследования, понять риски, связанные с исследованием, и предоставили письменное информированное согласие в соответствии с национальными, местными и институциональными руководящими принципами перед первой процедурой, специфичной для исследования.

Критерии исключения:

• 1) участвовал в клиническом испытании, в котором участник получил какое-либо исследовательское препарат (или в настоящее время использовал исследовательское устройство) в течение 30 дней до проверки, или, по крайней мере, в 5 раз превышает соответствующий период полураспада ликвидации (если известно), в зависимости от того, что было дольше.

  2) Известное инфильтративное или хранение расстройства, вызывающее гипертрофию сердца, которая имитирует OHCM, такую ​​как болезнь Фабри, амилоидоз или синдром нунана с гипертрофией LV. 3) имел историю обморока в течение 6 месяцев до скрининга или устойчивой желудочковой тахиаритмии с физическими упражнениями в течение 6 месяцев до скрининга.

  4) имел историю реанимированной внезапной остановки сердца (в любое время) или известную историю соответствующего имплантируемого разряда кардиовертер-дефибриллятора (ICD) для угрожающей жизни желудочковой аритмии в течение 6 месяцев до скрининга.

  5) имел пароксизмальную, прерывистую фибрилляцию предсердий с фибрилляцией предсердий, присутствующая в соответствии с оценкой исследователя электрокардиограммы участника (ЭКГ) во время скрининга.

  6) имел постоянную или постоянную фибрилляцию предсердий, а не антикоагуляцию в течение как минимум за 4 недели до скрининга и/или не адекватно контролируемой скорости в течение 6 месяцев до скрининга (Примечание: участники с постоянной или постоянной фибрилляцией предсердий, которые были антикаагрированы и адекватно контролировались).

  7) Ранее участвовал в клиническом исследовании с Mavacamten. 8) Гиперчувствительность к любому из компонентов формулировки мавакамтена. 9) Текущее лечение (в течение 14 дней до скрининга) или запланированное лечение во время исследования дикопирамидом, цибензолином или ранолазином. 10) Текущее лечение (в течение 14 дней до скрининга) или запланированное лечение во время двойного слепого лечения комбинацией бета-блокаторов и верапамила или комбинации бета-блокаторов и дилтиазма.

  11) Для лиц, находящихся на бета-блокаторах, верапамиле или дилтиаземе, любая корректировка дозы этого лекарства за 13 дней до скрининга или любого ожидаемого изменения режима лечения с использованием этих лекарств во время лечения.

  Был успешно лечился инвазивным восстановлением перегородки (хирургическая миэктомия или чрескожная аеклация перегородки алкоголя [ASA]) в течение 6 месяцев до скрининга или планируемого проведения любого из этих методов лечения во время исследования (примечание: люди с безуспешным миоэктомией или чрескожной процедурой ASA, выполняемых> за 6 месяцев, были выявлены в критерии, которые были выявлены в критическом критерии.

  13) Расположение МКД в течение 2 месяцев до проверки или запланированного размещения МКБ во время исследования.

  14) имел QTCF> 500 мсек, когда интервал QRS <120 мсек или QTCF> 520 мсек, когда QRS ≥120 MSEC или любая другая аномалия ЭКГ, рассмотренная исследователем, для обеспечения риска для безопасности участника (например, атриовантрикулярный блок второй степени).

  15) имел документированное обструктивное заболевание коронарной артерии (> 70% стеноз в 1 или более эпикардиальных коронарных артериях) или в истории инфаркта миокарда.

  16) имел знаменитый средний или тяжелый (согласно суждению исследователей) стеноз аортального клапана, судно перикардит или клинически значимые врожденные заболевания сердца при скрининге.

  17) имел какое -либо острое или серьезное сопутствующее состояние (например, основная инфекция или гематологическая, почечная, метаболическая, желудочно -кишечная или эндокринная дисфункция), которая, в суждении исследователя, может привести к преждевременному прекращению участия в исследовании или мешать измерениям или интерпретации оценки эффективности и безопасности в исследовании.

  18) Невозможно соблюдать требования исследования, включая количество необходимых посещений клинического участка.

  19) Беременная или кормящая женщина.