Мультимодальный цифровой мониторинг симптомов болезни Хантингтона (BioDigit HD-02)

ХГ — это разрушительное наследственное неврологическое заболевание, вызывающее прогрессирующую дегенерацию нервов в головном мозге. ХГ характеризуется многогранной симптоматикой, включающей моторные, когнитивные и психиатрические симптомы, которые начинаются незаметно и прогрессируют в течение многих лет. Основным средством оценки грубых моторных и речевых нарушений при ХГ является Единая шкала оценки болезни Хантингтона (UHDRS). Хотя она ценна, эта шкала субъективна и категорична и требует значительной подготовки для правильного применения. Количественные моторные (Q-моторные) тесты помогли снизить субъективность и повысить чувствительность моторных оценок при ХГ. Q-моторные оценки продемонстрировали полезность в отслеживании продольного прогрессирования моторных нарушений и в качестве дополнительной меры в клинических испытаниях. Аналогично, силочувствительные стельки, системы видеоанализа движений и чувствительные к давлению дорожки для ходьбы использовались для объективного измерения нарушений походки при ХГ. Однако эти технологии измерения походки и Q-моторные оценки должны проводиться в клинике обученным персоналом. Точно так же Монреальская когнитивная оценка (MoCA) и Краткая шкала оценки психического статуса часто используются для измерения когнитивного снижения. Однако эти тесты должны проводиться обученными специалистами и обладают ограниченной способностью обнаруживать тонкие изменения в когнитивных показателях с течением времени. Более того, измерения проводятся редко, как правило, в клинических условиях, и могут не точно отражать истинное когнитивное состояние человека.

В настоящее время не существует лечения, которое могло бы остановить, замедлить или обратить вспять прогрессирование заболевания. Ключевой проблемой в разработке новых методов лечения ХГ и других неврологических расстройств является то, что текущий способ оценки заболевания в значительной степени субъективен и требует личных, клинических оценок. Цифровые меры, такие как предлагаемое решение, могут обеспечить объективную, реальную оценку того, как функционируют люди.

Носимые сенсоры и цифровые технологии здравоохранения, способные обнаруживать моторные, речевые и когнитивные аномалии, могут дать представление о фазе клинического начала заболевания. Учитывая, что пресимптомная стадия ХГ с положительным геном может длиться до нескольких лет до появления симптоматического заболевания, тонкие изменения в этих биомаркерах на ранней стадии ХГ предоставляют удобное окно для применения модифицирующих заболевание методов лечения, которые потенциально могут замедлить или предотвратить прогрессирование заболевания.

Таким образом, система, способная объективно, чувствительно и часто мониторить несколько клинических областей (моторную, речевую и когнитивную функции), необходима для понимания паттерна развивающихся моторных, речевых и когнитивных аномалий у лиц с продромальным ХГ, а также для определения конечных точек для терапевтических испытаний.

Это наблюдательное исследование будет следить за участниками в течение 12 месяцев. Здоровые субъекты, а также субъекты с документально подтвержденным диагнозом ХГ будут обследованы и набраны в Медицинском центре Университета Рочестера и Медицинском центре Университета Вандербильта. В дополнение к стандартным клиническим оценкам, исследование будет использовать BioDigit HD для сбора данных от носимых и цифровых устройств здравоохранения от участников в месте исследования и в домашних условиях.

Ключевой целью проекта является измерение изменений в симптомах заболевания с использованием результатов, сообщаемых пациентами (PROs), клинически сообщаемых результатов и цифровых мер у лиц с ХГ.