Respiratoriska komplikationer vid ALS

Andningssvikt är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med motorneuronsjukdom (MND). Symtom på respiratorisk dysfunktion hos MND-patienter inkluderar sömnstörningar, överdriven somnolens dagtid, morgonhuvudvärk och kognitiva förändringar. Nästan alla MND-patienter kommer att utveckla andningsproblem under sjukdomsförloppet. Hos en liten andel av MND-patienter kan andningssvikt uppträda som det primära symtomet vid debut, medan det oftare utvecklas senare i sjukdomen. (1) Forcerad vitalkapacitet (FVC), antingen liggande eller upprätt, är det vanligaste mätverktyget för andningsfunktion. Sådana mått är välkända prediktorer för överlevnad (2), med liggande FVC en mer exakt markör för diafragmatisk svaghet (1). FVC kanske inte är känslig för upptäckt av tidig andningssvikt och kan vara tekniskt svår att utföra hos patienter med allvarlig bulbar svaghet (3). Andra andningsåtgärder inkluderar maximalt inandningstryck (MIP), maximalt utandningstryck (MEP), sniff nasalt inandningstryck (SNIP) och, mindre vanligt, formell bedömning av arteriella blodgaser (ABG). Tolkning av trenderna för dessa åtgärder över tid, i kombination med den kliniska bilden, avgör lämplig andningshantering. Betecknande nog har tillkomsten av icke-invasiv ventilation (NIV) gett klara fördelar när det gäller att förbättra symtomen, QOL och förlänga överlevnaden med upp till 7 månader hos MND-patienter, vilket gör NIV till ett centralt armamentarium för andningshantering hos dessa patienter (4) Bilevel Ventilationsapparater (Bi-PAP) används oftast som initial terapi. Det finns inga etablerade evidensbaserade riktlinjer för optimal tidpunkt för initiering av NIV. Vissa studier tyder på att en tidig introduktion av NIV kan öka överlevnaden (5), minska andningsrelaterad energiförbrukning (6) och förbättra efterlevnaden av terapi och QOL (7 När den väl påbörjats, representerar dålig optimering av NIV en oberoende riskfaktor för dödlighet (8) Det finns dock inga randomiserade kontrollstudiedata tillgängliga som har jämfört de specifika parametrarna för bilevel-ventilationssätt över olika patientkohorter. Olika strategier har använts för att optimera patientkomforten, inklusive att justera typen av mask och beslag, tillhandahålla fuktad luft och testa olika Bi-PAP-tryckinställningar. Trots dessa åtgärder kan upp till 30 % av MND-patienterna inte tolerera behandling på grund av sekundära effekter av ångest, känslomässig labilitet från pseudobulbar pares, överdriven salivutsöndring, klaustrofobi och ömhet i näsryggen (8) Viktigt är de nyckelfaktorer som påverkar den övergripande följsamheten av denna behandling är förekomsten av bulbar dysfunktion hos patienter med bulbar debut sex gånger mindre sannolikt att tolerera NIV än de med extremitetssjukdom (9) Framtida ansträngningar måste fokuseras på att fastställa mer exakta tester för tidig andningssvikt, optimal tid för att initiera NIV och bekväm anpassning av NIV-apparater för patienter med bulbar svaghet