Complicaciones respiratorias en la ELA

La insuficiencia respiratoria es la principal causa de muerte en pacientes con enfermedad de la motoneurona (EMN). Los síntomas de disfunción respiratoria en pacientes con MND incluyen trastornos del sueño, somnolencia diurna excesiva, dolores de cabeza matutinos y cambios cognitivos. Casi todos los pacientes con MND desarrollarán problemas respiratorios durante el curso de su enfermedad. En un pequeño porcentaje de pacientes con MND, la insuficiencia respiratoria puede presentarse como el síntoma principal al inicio, mientras que es más común que se desarrolle más adelante en la enfermedad. (1) La capacidad vital forzada (FVC), tomada en decúbito supino o erecto, es la herramienta de medición de la función respiratoria más utilizada. Tales medidas son predictores bien reconocidos de supervivencia (2), siendo la CVF en decúbito supino un marcador más preciso de debilidad diafragmática (1). Sin embargo, la FVC puede no ser sensible para la detección temprana de insuficiencia respiratoria y puede ser técnicamente difícil de realizar en pacientes con debilidad bulbar grave (3). Otras medidas respiratorias incluyen la presión inspiratoria máxima (MIP), la presión espiratoria máxima (MEP), la presión inspiratoria nasal por inhalación (SNIP) y, con menos frecuencia, la evaluación formal de los gases en sangre arterial (ABG). La interpretación de las tendencias de estas medidas a lo largo del tiempo, combinada con el cuadro clínico, determina el manejo respiratorio adecuado. Significativamente, la llegada de la ventilación no invasiva (VNI) ha brindado un claro beneficio en términos de mejorar los síntomas, la CdV y prolongar la supervivencia hasta 7 meses en pacientes con MND, lo que convierte a la VNI en un armamento central del manejo respiratorio en estos pacientes (4) Binivel los dispositivos de ventilación (Bi-PAP) se usan más comúnmente como terapia inicial. No existen pautas establecidas basadas en evidencia con respecto al momento óptimo para el inicio de la VNI. Algunos estudios sugieren que una introducción temprana de la VNI puede aumentar la supervivencia (5), reducir el gasto de energía relacionado con la respiración (6) y mejorar la adherencia a la terapia y la calidad de vida (7). ). Una vez iniciada, la mala optimización de la VNI representa un factor de riesgo independiente de mortalidad (8). Sin embargo, no hay datos de ensayos controlados aleatorios disponibles que hayan comparado los parámetros específicos de los modos de ventilación binivel en varias cohortes de pacientes. Se han utilizado diferentes estrategias para optimizar la comodidad del paciente, incluido el ajuste del tipo de máscara y accesorios, el suministro de aire humidificado y la prueba de diferentes configuraciones de presión Bi-PAP. A pesar de estas medidas, hasta el 30 % de los pacientes con MND no pueden tolerar la terapia debido a los efectos secundarios de la ansiedad, labilidad emocional de la parálisis pseudobulbar, salivación excesiva, claustrofobia y dolor en el puente nasal (8). Es importante destacar que los factores clave que afectan el cumplimiento general de este tratamiento son la presencia de disfunción bulbar con pacientes de inicio bulbar seis veces menos propensos a tolerar la VNI que aquellos con enfermedad de inicio en las extremidades (9) Los esfuerzos futuros deben centrarse en determinar pruebas más precisas para la insuficiencia respiratoria temprana, el momento óptimo para iniciar la VNI y la adaptación cómoda de dispositivos NIV para pacientes con debilidad bulbar