Utökad tillgång till B-domän raderad rekombinant grisfaktor VIII (OBI-1) vid behandling av förvärvad hemofili A på grund av faktor VIII-hämmande autoantikroppar

Inklusionskriterier:

• Skriftligt informerat samtycke från deltagare eller dennes juridiska ombud.
• Deltagare med förvärvad hemofili med autoimmuna hämmare av human faktor VIII.
• Har en allvarlig blödningsepisod, som dokumenterats av utredaren.
• Var villig och kunna följa alla instruktioner och närvara vid alla studiebesök.
• Deltagare som tar antitrombotika kan inkluderas beroende på hur lång tid som har gått sedan de tog sådana mediciner.
• Förväntad livslängd på minst 90 dagar före början av blödningsepisoden.

Exklusions kriterier:

• Hemodynamiskt instabil efter blodtransfusion, vätskeupplivning och farmakologisk eller volymersättningspressorterapi.
• Har en fastställd orsak till blödning som inte går att korrigera.
• En blödningsepisod bedöms sannolikt gå över av sig självt om den lämnas obehandlad.
• Anti-OBI-1-hämmare som överstiger 20 BU (prospektivt eller retrospektivt).
• Efterföljande blödningsepisod på platsen för den initiala kvalificerade blödningsepisoden inom 2 veckor efter den sista OBI-1-dosen för den initiala kvalificerade blödningsepisoden, eller efterföljande blödningsepisod på ett annat ställe än den initiala kvalificerade blödningsepisoden inom 1 vecka efter den sista OBI -1 dos för den initiala kvalificerande blödningsepisoden kommer inte att betraktas som "nya" kvalificerande blödningsepisoder.
• Tidigare anamnes på annan blödningsstörning än förvärvad hemofili.
• Känd stor känslighet (anafylaktoida reaktioner) för gris- eller hamsterprodukter.
• Användning av hemofilimedicin inom 3 till 6 (beroende på medicinering) timmar före administrering av OBI-1.
• Deltagande i någon annan klinisk studie inom 30 dagar efter den första OBI 1-behandlingen.
• Förväntat behov av behandling eller anordning under studien som kan störa utvärderingen.
• Onormala baslinjefynd
• Oförmåga eller ovilja att följa studiedesignen, protokollkraven eller uppföljningsprocedurerna.