Accès élargi au facteur VIII porcin recombinant supprimé du domaine B (OBI-1) dans le traitement de l'hémophilie A acquise due aux auto-anticorps inhibiteurs du facteur VIII

Critère d'intégration:

• Consentement éclairé écrit du participant ou de son représentant légal.
• Participants atteints d'hémophilie acquise avec des inhibiteurs auto-immuns du facteur VIII humain.
• A un épisode hémorragique grave, tel que documenté par l'investigateur.
• Être disposé et capable de suivre toutes les instructions et d'assister à toutes les visites d'étude.
• Les participants prenant des anti-thrombotiques peuvent être inclus en fonction du temps écoulé depuis la prise de ces médicaments.
• Espérance de vie d'au moins 90 jours avant le début de l'épisode hémorragique.

Critère d'exclusion:

• Hémodynamiquement instable après une transfusion sanguine, une réanimation liquidienne et une thérapie pressive pharmacologique ou de remplacement volémique.
• A une raison établie de saignement qui ne peut pas être corrigée.
• L'épisode hémorragique évalué est susceptible de se résoudre de lui-même s'il n'est pas traité.
• Inhibiteur anti-OBI-1 supérieur à 20 UB (prospectivement ou rétrospectivement).
• Épisode hémorragique ultérieur sur le site de l'épisode hémorragique admissible initial dans les 2 semaines suivant la dernière dose d'OBI-1 pour l'épisode hémorragique initial admissible, ou épisode hémorragique ultérieur sur un site différent de l'épisode hémorragique admissible initial dans la semaine suivant l'OBI final -1 dose pour l'épisode hémorragique admissible initial ne sera pas considérée comme un « nouveau » épisode hémorragique admissible.
• Antécédents de trouble de la coagulation autre que l'hémophilie acquise.
• Sensibilité majeure connue (réactions anaphylactoïdes) aux produits de porc ou de hamster.
• Utilisation de médicaments contre l'hémophilie dans les 3 à 6 heures (selon le médicament) avant l'administration d'OBI-1.
• Participation à toute autre étude clinique dans les 30 jours suivant le premier traitement OBI 1.
• Besoin anticipé d'un traitement ou d'un appareil pendant l'étude pouvant interférer avec l'évaluation.
• Résultats de base anormaux
• Incapacité ou refus de se conformer à la conception de l'étude, aux exigences du protocole ou aux procédures de suivi.