Acceso ampliado al factor VIII porcino recombinante con dominio B eliminado (OBI-1) en el tratamiento de la hemofilia A adquirida debido a autoanticuerpos inhibidores del factor VIII

Criterios de inclusión:

• Consentimiento informado por escrito del participante o su representante legal.
• Participantes con hemofilia adquirida con inhibidores autoinmunes del factor VIII humano.
• Tiene un episodio de sangrado grave, según lo documentado por el investigador.
• Estar dispuesto y ser capaz de seguir todas las instrucciones y asistir a todas las visitas del estudio.
• Los participantes que toman antitrombóticos pueden incluirse según el tiempo transcurrido desde que tomaron dichos medicamentos.
• Esperanza de vida de al menos 90 días antes del inicio del episodio hemorrágico.

Criterio de exclusión:

• Hemodinámicamente inestable después de una transfusión de sangre, reanimación con líquidos y terapia presora farmacológica o de reemplazo de volumen.
• Tiene una razón establecida para el sangrado que no se puede corregir.
• Se evaluó que el episodio de sangrado probablemente se resolverá por sí solo si no se trata.
• Inhibidor anti-OBI-1 que supera las 20 UB (prospectiva o retrospectivamente).
• Episodio de sangrado subsiguiente en el sitio del episodio de sangrado inicial que califica dentro de las 2 semanas posteriores a la dosis final de OBI-1 para el episodio de sangrado inicial que califica, o episodio de sangrado posterior en un sitio diferente al episodio de sangrado inicial que califica dentro de la semana posterior a la OBI final -1 dosis para el episodio de sangrado inicial que califique no se considerará un episodio de sangrado que califique como "nuevo".
• Antecedentes previos de trastornos hemorrágicos distintos de la hemofilia adquirida.
• Mayor sensibilidad conocida (reacciones anafilactoides) a productos porcinos o de hámster.
• Uso de medicamentos para la hemofilia dentro de las 3 a 6 (según el medicamento) horas antes de la administración de OBI-1.
• Participación en cualquier otro estudio clínico dentro de los 30 días posteriores al primer tratamiento con OBI 1.
• Necesidad anticipada de tratamiento o dispositivo durante el estudio que pueda interferir con la evaluación.
• Hallazgos basales anormales
• Incapacidad o falta de voluntad para cumplir con el diseño del estudio, los requisitos del protocolo o los procedimientos de seguimiento.