Inhalationsprofilering av patienter med idiopatisk lungfibros (IPF).

Inklusionskriterier:

• Hanar/kvinnor i åldern 40 år och äldre, vid tidpunkten för undertecknandet av det informerade samtycket.
• En kvinnlig patient är berättigad att delta om hon har: Icke fertil ålder, där kvinnor är postmenopausala, definierat som 12 månaders spontan amenorré [i tvivelaktiga fall ett blodprov med samtidig follikelstimulerande hormon (FSH) >40 milliinternationella enheter per milliliter (MlU/ml) och östradiol < 40 pikogram per milliliter (pg/ml) (<147 pmol/L) är bekräftande. Peri-menopausal eller pre-menopausal, och har ett negativt graviditetstest som fastställts genom serum- eller urintest av humant koriongonadotropin (hCG), bekräftat vid screening och sedan vid varje efterföljande klinikbesök innan CT-skanningen utförs.
• BMI inom intervallet 18 - 32 kilogram per meter^2 (kg/m^2) (inklusive).
• Kan ge skriftligt informerat samtycke, vilket inkluderar efterlevnad av de krav och begränsningar som anges i samtyckesformuläret.
• Patienterna kommer att ha en diagnos av IPF som fastställts av en ansvarig och erfaren andningsläkare och baserat på fastställda kriterier definierade av American Thoracic Society/European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.
• Patientens lungfunktionsmätningar av forcerad vitalkapacitet (FVC) och diffusionskapacitet hos lungan för kolmonoxid (DLCO) vid screening måste falla inom kategorin nedan för att inkluderas i denna studie: FVC >=40 % förutsagt och DLCO >=30 % förutspått.

Exklusions kriterier:

• Patienter med en pågående idiopatisk lungfibros (IPF) exacerbation.
• Patienter med en känd bakomliggande orsak till lungfibros.
• Patienter som har både IPF och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) som kräver behandling med mer än en intermittent bronkodilator eller en långverkande muskarinantagonist, eller där förhållandet Forcerad utandningsvolym på en sekund (FEV1)/Forserad vitalkapacitet (FVC) är <0,65.
• Patienter med en övre eller nedre luftvägsinfektion inom fyra veckor efter besök 1.
• Patienter med en erkänd samexisterande andningssjukdom annan än vanlig interstitiell pneumoni (UIP) (t. signifikant KOL, astma, sarkoid, lungkarcinom) som enligt utredarens åsikt skulle förvirra studieresultaten.
• Patienter med dåligt kontrollerad hjärtsvikt i vänster kammare.
• Allvarlig eller okontrollerad medicinsk, kirurgisk eller psykiatrisk sjukdom som enligt utredarens åsikt skulle äventyra patientsäkerheten eller förvirra studiedata (t.ex. kongestiv hjärtsvikt [CCF], astma, angina, neurologisk sjukdom, leverdysfunktion och bloddyskrasi).
• Patienter som befunnits ha kliniskt signifikant anemi tills de behandlats adekvat.
• Patienter som har en historia av alkoholmissbruk.
• Patienter som för närvarande tar Pirfenidon för IPF eller som har fått Pirfenidon inom de senaste 30 dagarna före besök 1.
• Patienter med tidigare exponering för joniserande strålning > 5 millieSievert (mSv) under de tre åren före inskrivningen (exklusive joniserande strålning som används för terapeutiska eller diagnostiska ändamål eller för ändamål som involverar patientnytta).
• Patienter som har en historia av klaustrofobi.
• Till följd av sjukdomshistoria, fysisk undersökning eller screeningundersökningar anser ansvarig läkare att patienten är olämplig för studien.
• Patienten är oförmögen eller ovillig att utföra studiebedömningar och procedurer korrekt.
• Patienten har fått ett prövningsläkemedel för IPF inom 30 dagar efter studiens start.
• Ett krav på långvarig syrgasbehandling (LTOT) som definieras av ordinationen av syrgas som ska användas under mer än eller lika med 12 timmars behandling per dag. Obs - syrgasbehandling med kort skur är tillåten.
• Patienten hålls under lagstadgad eller rättslig ordning på en institution.
• Patienten är mentalt eller juridiskt oförmögen.